Nieraplasie: wat is het, soorten, symptomen en behandeling


De term "nieraplasie" betekent een ontwikkelingsstoornis waarbij een of beide nieren afwezig of onvolledig ontwikkeld zijn. Synoniem voor deze aandoening 'agenese'.

De ziekte komt vrij vaak voor, het leggen van één orgaan komt voor bij 1 op de 1000 pasgeborenen en is vaak een toevallige bevinding al op volwassen leeftijd.

Bilaterale renale aplasie is zeer zeldzaam; het wordt gecombineerd met meerdere afwijkingen van andere organen die onverenigbaar zijn met het leven. Rechtszijdige aplasie wordt als gunstiger beschouwd dan linkszijdig.

Soorten nieraplasie

Er zijn verschillende soorten nieraplasie:

  • Bilaterale aplasie van de nieren met afwezigheid van urineleiders, misvormingen van de geslachtsorganen, longweefsel. Pathologie is niet compatibel met het leven.
  • Eenzijdige aplasie met afwezigheid van de urineleider en misvormingen van de geslachtsorganen, 70% komt voor bij meisjes.
  • Eenzijdige aplasie met urineleider en geen genitale afwijkingen.

Oorzaken van de anomalie

De oorzaak van nier-agenese is de afwezigheid of stilstand van de ontwikkeling van het kanaal van de Wolf in de helft van de urinewegen, het metanefrose-kanaal ontwikkelt zich niet tot metanefrogene blastema.

De volgende factoren kunnen tot deze aandoening leiden:

  • Uitgestelde acute aandoeningen van de luchtwegen in het eerste trimester van de zwangerschap.
  • Hormonale ziekten bij de moeder - diabetes mellitus, ziekte of het syndroom van Itsenck-Cushing.
  • Behoud van zwangerschap met hormonale geneesmiddelen die synthetische progestagenen bevatten.
  • Verhoogde ioniserende straling.
  • Seksueel overdraagbare aandoeningen - ureplasmose, chlamydia.
  • Chronisch alcoholisme en roken.

Klinisch beeld

Het klinische beeld van deze pathologie hangt af van het type anomalie. Bij bilaterale agenesie van het orgaan treedt foetale dood op in het laatste trimester van de zwangerschap, of sterft de pasgeborene in de eerste levensweek door de ontwikkeling van acuut nier- en cardiovasculair falen.

Bij unilaterale aplasie met ongewijzigde urineleiders en geslachtsorganen zijn de symptomen mogelijk helemaal niet aanwezig. Vaak is deze pathologie een vondst tijdens routine- of profylactisch echografisch onderzoek..

Eén nier kan zijn functie voldoende aan bij afwezigheid van chronische infectieziekten van andere organen en systemen.

Wanneer een bacterieel of infectieus agens binnenkomt, ontwikkelt zich glomerulonefritis of pyelonefritis, neemt de belasting van het orgaan toe en vormt zich nierfalen, met de volgende symptomen:

  • Zwelling van de ledematen en wallen in het gezicht.
  • Verhoogde bloeddruk.
  • Aanhoudende doffe pijn in de onderrug of lies.
  • Nierkoliek van een onderontwikkelde nier als gevolg van de proliferatie van fibreus weefsel.
  • Ernstig intoxicatiesyndroom - een verhoging van de lichaamstemperatuur tot 39 graden, hoofdpijn, zwakte, gebrek aan eetlust.
  • Braken, diarree.

Eenzijdige aplasie met onderontwikkeling van de urineleiders en geslachtsorganen wordt gediagnosticeerd in de eerste dagen van het leven van een pasgeborene. Klinisch gemanifesteerd door oligurie (een afname van de dagelijkse hoeveelheid urine), zwelling van het gezicht en de onderste ledematen, constante pijn in de urineleider, die zich manifesteert door angst en huilen van het kind.

Met een verkeerde diagnose en verdere behandeling wordt chronisch nierfalen gevormd..

Diagnostiek

De gouden standaard voor de diagnose van renale agenese is röntgenonderzoek, dat excretie-urografie, renale angiografie en cystoscopie omvat. Radio-isotoop- en echografisch onderzoek is minder informatief en duurder.

Bij excretie-urografie verschijnt het contrast aan de zijkant van aplasie niet, wat duidt op de afwezigheid van niervaten.

Bij cystoscopie is de mond van de urineleider afwezig en wordt een eenzijdige atrofie van de blaasdriehoek gedetecteerd.

Bij echografisch onderzoek en angiografie van de bloedvaten zijn er geen tekenen van bloedcirculatie en is de urineleider onderontwikkeld of afwezig. De pedikel en het bekken ontbreken of zijn verkeerd gevormd. De contralaterale nier is hypertrofisch vanwege het compensatiemechanisme.

Met laboratoriumonderzoeksmethoden, zoals algemene en biochemische analyse van bloed en urine, is het mogelijk om nieraplasie alleen te vermoeden in het stadium van vorming van chronisch orgaanfalen.

Bij palpatie is de enige nier vergroot, zelden pijnlijk.

Behandeling van nieraplasie

Bij bilaterale aplasie is onmiddellijke behandeling vereist, die bestaat uit constante hemodialyse en verdere transplantatie van beide nieren.

Bij unilaterale aplasie wordt de patiënt om de zes maanden onderzocht met een verplichte beoordeling van de uitscheiding via de urine. Een levenslang dieet met weinig zout en eiwit wordt aanbevolen. Dagelijkse behoefte aan vloeistof - niet meer dan 1,5 l.

Behandeling voor syndromen:

  • Antihypertensieve therapie - ACE-remmers (enalapril, lisinopril), B-blokkers (anapriline, bisoprolol, metoprolol), sartanen (Lozap, Lorista).
  • Diuretica - furosemide, veroshpiron, triamtereen.
  • Antibacteriële geneesmiddelen in geval van infectie - cefalosporines (ceftriaxon, cefikom), uroseptica, beschermde aminopenicillines (Amoxiclav, Augmentin).
  • Geneesmiddelen die de bloedcirculatie verbeteren - trental, pentoxifylline, courantil, dipyridamol.
  • Algemene versterkingstherapie - vitamines van groep B, C, E, A.

Met de ontwikkeling van chronisch nierfalen zijn hemodialyse en chirurgische behandeling in de vorm van orgaantransplantatie geïndiceerd..

Jaarlijkse spabehandeling aanbevolen.

Gevolgen en complicaties

In de meeste gevallen is de prognose voor unilaterale nieraplasie gunstig, maar afhankelijk van een dieet en een gezonde levensstijl..

Het niet opvolgen van de aanbevelingen verhoogt het risico op het ontwikkelen van nieraandoeningen - glomerulonefritis, pyelonefritis, urolithiasis, nefrolithiase, wat leidt tot de ontwikkeling van chronisch nierfalen met menselijke handicap.

Preventie

Preventieve maatregelen gericht op het vermijden van renale aplasie moeten worden genomen bij het plannen van zwangerschap, waaronder sanering van alle bestaande infectiehaarden, stoppen met roken en alcoholgebruik, versterking van de algemene weerstand van het lichaam, tijdige vaccinatie, behandeling met een seksuele partner van alle chronische ziekten, het vermijden van langdurige beïnvloeding ioniserende straling.

Oorzaken van nieraplasie: symptomen, behandeling en complicaties

Aplasie van de nier is geclassificeerd als een van de vormen van agenese, een pathologische aandoening die aangeboren is.

Nominaal is aplasie een aandoening die wordt veroorzaakt door anomalieën in de ontwikkeling van een gekoppeld orgaan, waarbij slechts één nier in een persoon werkt.

De tweede is ofwel volledig afwezig (agenese) of is een onderontwikkeld orgaan dat zelfs in een onbeduidende hoeveelheid geen filtratiefuncties kan uitvoeren.

Algemene informatie en code voor ICD-10

Pathologie heeft verschillende codes volgens ICD-10:

  • 0 agenese aan de ene kant;
  • 1 aan beide zijden;
  • 2 aplasie van niet-gespecificeerde oorsprong.

De ziekte is altijd aangeboren van aard, wordt gevormd tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van het kind en wordt in 70% van de gevallen bij vrouwen gediagnosticeerd.

Als het pathologische proces niet vordert, zich langzaam ontwikkelt, kan de patiënt tot het einde van zijn leven niet vermoeden dat slechts 1 gekoppeld orgaan in zijn lichaam functioneert.

Maar als de symptomen snel groeien, is ook de tweede nier aangetast of vertoont het ontwikkelingsstoornissen, dan leidt de ziekte tot de dood van het kind. Dit gebeurt in de laatste stadia van intra-uteriene ontwikkeling of onmiddellijk na de geboorte, na een paar uur of dagen.

Zulke kinderen (met aangetaste gekoppelde organen of hun volledige afwezigheid) worden door artsen erkend als niet in staat tot leven. Het is mogelijk om de baby te redden, maar hiervoor is een complexe transplantatie nodig.

Als de tweede nier gezond is, wordt deze zwaarder belast, in welk geval de persoon zich er mogelijk niet van bewust is dat zijn urinewegen ontwikkelingsstoornissen vertonen..

Alles kan echter elk moment veranderen. Als, als gevolg van de hoge belasting, een gezonde nier faalt, zal de patiënt karakteristieke tekenen hebben die erop wijzen dat er pathologieën zijn in het werk van het urinestelsel.

Meestal is de rechter nier afwezig (of onderontwikkeld), van nature kleiner, mobieler en produceert minder urine. Dit type aplasie wordt als gunstig ervaren.

Het is moeilijker als de linker afwezig is, aangezien het rechter gepaarde orgaan kleiner is, is het moeilijker om de filtratiefunctie volledig uit te voeren.

Oorzaken van voorkomen

Aangezien aplasie een aangeboren afwijking is, zijn de oorzaken van het optreden ervan geassocieerd met aandoeningen die zijn ontstaan ​​bij een zwangere vrouw tijdens de periode dat ze een kind baarde.

In de meeste gevallen hebben we het over ziekten die een vrouw leed in het eerste trimester van de zwangerschap..

De oorzaak van de pathologie wordt overwogen:

  • infectieziekten, waaronder influenza;
  • seksueel overdraagbare aandoeningen van verschillende etiologieën;
  • rubella overgedragen tijdens de zwangerschap;
  • het gebruik van alcohol of drugs;
  • genetische afwijkingen (bij afwezigheid van andere oorzaken van voorkomen);
  • stressvolle situaties en de dreiging van een vroege miskraam.

Ze leidden ook tot de ontwikkeling van de anomalie. In de meeste gevallen betekent het concept van "bepaalde gebeurtenissen" de ontwikkeling van virale, seksueel overdraagbare of andere ziekten.

Ontwikkelingsmechanisme en typen

Pathologie is aangeboren (altijd, in alle gevallen), wordt gevormd in de beginfase van intra-uteriene ontwikkeling.

Het wordt gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap, wanneer de baby nog niet is geboren, of na de geboorte tijdens een echografie in de neonatale periode. Maar de diagnose kan veel later worden gesteld als de pathologie voortschreed zonder uitgesproken symptomen..

Bilaterale nederlaag

Het impliceert de volledige afwezigheid van gepaarde organen. Dat wil zeggen, de foetus heeft op het moment van geboorte geen enkele volledig gevormde nier die een filtratiefunctie zou kunnen vervullen..

Dergelijke kinderen worden in de regel dood geboren of sterven een paar uur na de geboorte..

Zelfs tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling helpt echografie om een ​​dergelijke pathologie te identificeren en wordt de vrouw aangeboden om de zwangerschap te beëindigen. Dit argumenteren door het feit dat de foetus niet levensvatbaar is.

Juiste lichaam

Aplasie van de nier aan de rechterkant impliceert de volledige afwezigheid of onderontwikkeling. In dit geval, als het tweede gepaarde orgaan volledig functioneert, bedreigt niets de gezondheidstoestand. De foetus is levensvatbaar en met een dergelijke afwijking kan hij zonder ernstig ongemak oud worden..

Linker nier

De afwezigheid van een orgaan aan de linkerkant heeft vaak specifieke symptomen. Omdat de rechter nier kleiner is, kan ze moeilijk veel werk verzetten..

De aandoening moet worden gecompenseerd met medicatie, dialyse wordt vaak aanbevolen. Een persoon moet zich aan bepaalde voedingsregels houden, een dieet volgen om de belasting van een gezond orgaan te verminderen.

Bij kinderen

Aplasie bij kinderen wordt als een ernstige pathologie beschouwd, kan zowel bilateraal als unilateraal zijn..

Algemeen klassement bij kinderen:

  1. Als de pathologie bilateraal is, zijn kinderen niet levensvatbaar.
  2. Als er slechts 1 nier is aangetast, kan het kind leven, maar op voorwaarde dat 2 organen volledig gezond zijn en de aandoening kunnen compenseren.

Bij zwangere vrouwen

Als de pathologie tijdens de zwangerschap bij een vrouw werd gediagnosticeerd (afwezigheid van 1 nier of de onderontwikkeling ervan), is een overleg met een nefroloog vereist.

De toestand van de zwangere vrouw zal worden gecompenseerd met behulp van medicijnen, het risico op het ontwikkelen van ziekten met een inflammatoire aard van het urinestelsel is hoog, vroegtijdige zwangerschapsafbreking met behulp van operatieve bevalling.

Wie loopt er risico?

Er is een aanleg voor anomalie, het is geïdentificeerd door artsen en heeft een verband:

  • met een slechte erfelijkheid;
  • met genetische veranderingen;
  • met stoornissen in het werk van het endocriene systeem;
  • met het nemen van sommige medicijnen;
  • met verslavingen van een zwangere vrouw aan alcohol, nicotine of drugs;
  • met geslachtsziekten en infectieziekten die tijdens de zwangerschap worden overgedragen.

Manifestatie van symptomen

Tegen de achtergrond van de ontwikkeling van nieraplasie kan een persoon de volgende symptomen hebben:

  • ernstige zwelling van de weefsels van het gezicht en de ledematen;
  • braken, aanzienlijke afname van de eetlust;
  • schending van de dagelijkse urineproductie;
  • pijn in de lumbale regio;
  • problemen met conceptie en ejaculatie (bij mannen).

Dit is een algemene symptomatologie die aangeeft dat de filtratiefunctie van de nieren is aangetast en niet volledig wordt uitgevoerd..

Maar pathologie gedurende een lange periode kan asymptomatisch zijn, daarom wordt het vaak bij toeval vastgesteld.

In ernstige gevallen kunnen de belangrijkste symptomen van nefropathie of nierfalen aanwezig zijn, met een aanzienlijke stijging van de bloeddruk en een volledige afwezigheid van diurese..

Met wie te contacteren en hoe is de diagnose

Als de ziekte wordt vastgesteld bij een nog niet zo lang geleden geboren kind, is het de moeite waard om contact op te nemen met een neonatoloog. In andere gevallen wordt de ziekte behandeld door een nefroloog en uroloog. In aanwezigheid van andere pathologieën worden extra specialisten uitgenodigd.

Als onderdeel van de diagnose worden de volgende procedures uitgevoerd:

  • Echografie van de nieren met urineleiders;
  • urografie;
  • CT of MRI;
  • analyse van bloed en urine voor biochemie.

Het is voldoende om een ​​echo te maken om de aanwezigheid van een anomalie vast te stellen, idealiter als het echografisch onderzoek wordt uitgevoerd in combinatie met Doppler-echografie.

Therapieën

Behandeling van nier-agenese heeft verschillende richtingen en wordt vaak uitgevoerd met het doel iemands leven te redden. Het impliceert zowel het nemen van medicijnen als chirurgische ingrepen (in bepaalde gevallen) voor transplantatie.

Traditionele manieren

Conservatieve geneeskunde biedt patiënten:

  • volg een strikt dieet;
  • stop met het drinken van alcohol en cafeïne;
  • verminder de belasting van het orgel.

Je zult zoute, gefrituurde, vette, eiwitrijke voedingsmiddelen moeten opgeven, een drinkregime in acht moeten nemen en het werk van het orgel moeten versterken met behulp van de volgende medicijnen:

  1. Diuretica - een groep geneesmiddelen die een diuretisch effect hebben, ze worden alleen voorgeschreven met een afname van de urineproductie, verminderde urine-uitstroom.
  2. Kruidengeneesmiddelen die de nierfunctie verbeteren - een aantal geneesmiddelen die de filtratiefunctie stimuleren, de werking van het orgaan aanzienlijk verbeteren en de toestand van de patiënt compenseren. Deze medicijnen omvatten Canephron.

Afhankelijk van de toestand van de persoon, worden ook medicijnen voorgeschreven die de bloeddruk verlagen, als een dergelijke aanpassing nodig is.

etnowetenschap

Dit is het gebruik van afkooksels van kruiden en planten die de functie van het urinestelsel verbeteren. U kunt alle kruiden gebruiken die een diuretisch effect op het lichaam hebben:

  • berkenbladeren;
  • jeneverbes;
  • duizendknoop;
  • brandnetel;
  • rode bosbes;
  • rozenbottel.

Van de bovenstaande componenten kunt u een medicinale verzameling bereiden, ze in gelijke verhoudingen verplaatsen (elk 5 g), kokend water (1 liter) gieten, 2 uur in een thermoskan of 20 minuten in een waterbad laten staan. Zeef vervolgens, koel af en neem 3 keer per dag 300 ml.

Hulp voor zwangere vrouwen

Als een vrouw tijdens de zwangerschap de diagnose aplasie heeft gekregen, is de kans groot dat tijdens het baren van een kind oedeem optreedt en een dergelijke complicatie als gestosis.

Dit kan worden voorkomen met behulp van corrigerende medicamenteuze therapie, de volgende medicijnen worden geadviseerd om te nemen:

Correcte voeding, naleving van het drinkregime zal de behandeling helpen ondersteunen.

Complicaties en gevolgen

Een afwijking in de ontwikkeling leidt tot verschillende complicaties, het is de moeite waard om te beginnen met het feit dat een gezonde nier hyperplasie kan ondergaan. Tegen de achtergrond van pathologie neemt het risico op het ontwikkelen van infectie- en ontstekingsziekten vaak toe: pyelonefritis, glomerulonefritis, enz..

En ook aplasie kan leiden tot:

  • nierfalen;
  • nefropathie;
  • nierfalen.

Volledig nierfalen leidt tot de dood, de situatie is gecompliceerd als een gezond orgaan pathologische veranderingen ondergaat. Het risico op arbeidsongeschiktheid neemt toe.

Preventieve maatregelen

Het kan in verschillende fasen worden verdeeld, voornamelijk voor zwangere vrouwen, het wordt aanbevolen om contact met geïnfecteerde mensen te vermijden, om het immuunsysteem te versterken.

Maar als aplasie al is gediagnosticeerd, is het noodzakelijk om de toestand van het lichaam te controleren, regelmatig bloed en urine te doneren voor analyse.

Aangeboren nierpathologieën zijn moeilijk te compenseren, omdat kinderen al worden geboren met een afwijking in het urinestelsel. Aplasie kan worden vermeden, maar als dit niet is gebeurd, moet het kind worden geregistreerd bij een nefroloog.

Aplasie (agenese) van de nier

Alle iLive-inhoud wordt beoordeeld door medische experts om ervoor te zorgen dat deze zo nauwkeurig en feitelijk mogelijk is.

We hebben strikte richtlijnen voor de selectie van informatiebronnen en we linken alleen naar gerenommeerde websites, academische onderzoeksinstellingen en waar mogelijk bewezen medisch onderzoek. Houd er rekening mee dat de cijfers tussen haakjes ([1], [2], enz.) Interactieve links naar dergelijke onderzoeken zijn.

Als u denkt dat een van onze inhoud onnauwkeurig, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

  • ICD-10-code
  • Epidemiologie
  • Oorzaken
  • Risicofactoren
  • Symptomen
  • Waar doet het pijn?
  • Formulieren
  • Diagnostiek
  • Wat moet worden onderzocht?
  • Hoe te onderzoeken?
  • Welke tests zijn nodig?
  • Met wie te contacteren?

Agenese of aplasie van de nier is een anatomische kwantitatieve anomalie, waarbij agenese van de nier de volledige afwezigheid van een orgaan is, en het concept van 'aplasie' suggereert dat het orgaan wordt weergegeven door een onontwikkeld rudiment, zonder een normale nierstructuur. In het geval van nieraplasie wordt de functie ervan uitgevoerd door het tweede gepaarde orgaan, dat hypertrofisch is vanwege de uitvoering van extra compenserend werk.

ICD-10-code

Epidemiologie

Bij echoscopie van 280.000 schoolgaande kinderen bleek dat nieraplasie voorkomt met een frequentie van 1 op 1.200 mensen (0,083%).

Oorzaken van aplasie (agenese) van de nier

Agenese of aplasie van de nier treedt op wanneer het metanephros-kanaal niet uitgroeit tot metanefrogene blastema. In dit geval kan de urineleider normaal, verkort of volledig afwezig zijn. De volledige afwezigheid van de urineleider wordt gecombineerd bij mannen met de afwezigheid van de zaadleider, cystische veranderingen in het zaadblaasje, hypoplasie of afwezigheid van een zaadbal aan dezelfde kant, hypospadie geassocieerd met de kenmerken van embryonale morfogenese.

Zowel renale agenesie als renale aplasie worden beschouwd als afwijkingen van het urinewegstelsel, aangeboren afwijkingen. Ernstige anatomische afwijkingen kunnen de dood van de foetus in utero veroorzaken, meer gecompenseerde gevallen vertonen geen klinische symptomen en worden opgespoord tijdens apotheekonderzoeken of willekeurig. Sommige anatomische afwijkingen kunnen gedurende het hele leven geleidelijk voortschrijden en op oudere leeftijd worden gediagnosticeerd. Ook agenese of aplasie kan nefrolithiase, arteriële hypertensie of pyelonefritis veroorzaken..

Afwijkingen van het urinestelsel zijn divers, ze zijn onderverdeeld in categorieën - kwantitatief, afwijkingen van de positie, afwijkingen van de relatie en pathologie van de nierstructuur. Bilaterale agenesie van de nier is een volledige afwezigheid van een gepaard orgaan, dat gelukkig zelden wordt gevonden en gediagnosticeerd. Deze pathologie is onverenigbaar met het leven. Vaker is er sprake van een eenzijdige afwezigheid of onderontwikkeling van de nier.

Het ontstaan ​​van de nier is al sinds de oudheid bekend. Aristoteles beschreef in een van zijn werken gevallen waarin een levend wezen zou kunnen bestaan ​​zonder een milt of één nier. In de middeleeuwen waren artsen ook geïnteresseerd in anatomische nierpathologie en er werd zelfs een poging gedaan om de aplasie (onderontwikkeling) van de nier bij een kind in detail te beschrijven. Artsen hebben echter geen grootschalig volwaardig onderzoek gedaan en pas aan het begin van de vorige eeuw heeft professor N.N. Sokolov heeft de frequentie van geconstateerde nierafwijkingen vastgesteld. De moderne geneeskunde heeft statistieken geconcretiseerd en presenteert gegevens over een dergelijke indicator - agenese en aplasie onder alle pathologieën van het urinestelsel is 0,05%. Er werd ook vastgesteld dat mannen het vaakst last hebben van onderontwikkeling van de nieren..

Risicofactoren

De volgende provocerende factoren worden als klinisch vastgesteld en statistisch bevestigd beschouwd:

  • Genetische aanleg.
  • Infectieziekten bij een vrouw in de eerste trimeter van de zwangerschap - rubella, griep.
  • Ioniserende straling van een zwangere vrouw.
  • Ongecontroleerd gebruik van hormonale anticonceptiva.
  • Diabetes mellitus bij een zwangere vrouw.
  • Chronisch alcoholisme.
  • Seksueel overdraagbare aandoeningen, syfilis.

Symptomen van aplasie (agenese) van de nier

Bij vrouwen kan de misvorming worden gecombineerd met een eenhoornige of bicornuate baarmoeder, uteriene hypoplasie en vaginale onderontwikkeling (Rokitansky-Kuester-Hazer-syndroom). De afwezigheid van de ipsilaterale bijnier gaat in 8-10% van de gevallen gepaard met renale agenese. Bij deze anomalie wordt bijna altijd compensatoire hypertrofie van de contralaterale nier waargenomen. Bilaterale nieraplasie is onverenigbaar met het leven.

Waar doet het pijn?

Formulieren

  • Bilaterale anomalie (volledige afwezigheid van de nieren) - bilaterale agenese of arena. In de regel sterft de foetus in utero of sterft het geboren kind in de eerste uren of dagen van het leven als gevolg van nierfalen. Moderne methoden stellen ons in staat om deze pathologie te bestrijden met behulp van orgaantransplantatie en regelmatige hemodialyse..
  • Agenese van de rechter nier - eenzijdige agenese. Dit is een anatomisch defect dat ook aangeboren is. De functionele belasting wordt overgenomen door een gezonde nier, die het falen zoveel mogelijk compenseert als de structuur en grootte dit toelaten.
  • Agenese van de linker nier - een identiek geval van agenese van de rechter nier.
  • Aplasie van de rechter nier is praktisch niet te onderscheiden van agenese, maar de nier is een embryonaal bindweefsel zonder de renale glomeruli, urineleider en bekken.
  • Aplasie van de linker nier - een anomalie die identiek is aan de onderontwikkeling van de rechter nier.

Varianten van agenese zijn ook mogelijk, waarbij de urineleider behouden blijft en vrij normaal functioneert; bij afwezigheid van een urineleider zijn de klinische manifestaties van pathologie meer uitgesproken.

In de klinische praktijk is er in de regel een unilaterale anomalie om begrijpelijke redenen - bilaterale agenese is niet verenigbaar met het leven..

Rechter nier-agenese

In termen van klinische manifestaties verschilt agenese van de rechter nier niet veel van een anomalie van de linker nier, maar er is een mening van gezaghebbende urologen, nefrologen dat de afwezigheid van de rechter nier veel vaker voorkomt dan agenese van de linker nier, en bij vrouwen. Misschien komt dit door de anatomische bijzonderheden, omdat de rechter nier iets kleiner, korter en mobieler is dan de linker; normaal gesproken zou deze lager moeten worden geplaatst, wat hem kwetsbaarder maakt. Agenese van de rechter nier kan optreden vanaf de eerste dagen van de geboorte, als de linker nier niet in staat is tot compenserende functie. De symptomen van agenese zijn polyurie (overvloedig urineren), aanhoudende regurgitatie, die kan worden geclassificeerd als braken, totale uitdroging, hypertensie, algemene intoxicatie en nierfalen.

Als de linkernier de functie van de ontbrekende rechternier overneemt, manifesteert de agenese van de rechternier zich praktisch niet symptomatisch en wordt willekeurig gedetecteerd. De diagnose kan worden bevestigd met computertomografie, echografie en urografie. Ook de kinderarts, evenals de ouders, moeten worden gewezen op de overmatige wallen van het gezicht van het kind, een afgeplatte brede neus (platte neusbrug en brede neusbrug), sterk uitstekende frontale lobben, te lage oorschelpen, mogelijk vervormd. Oculaire hypertelorisme is geen specifiek symptoom dat wijst op nier-agenese, maar het gaat er vaak mee gepaard, evenals een toename van de buik, misvormde onderste ledematen.

Als agenese van de rechter nier geen bedreiging voor de gezondheid vormt en zich niet manifesteert met duidelijke pathologische symptomen, vereist deze pathologie in de regel geen speciale behandeling, de patiënt staat onder constant toezicht van een uroloog en ondergaat regelmatig screeningsonderzoeken. Het zal nuttig zijn om een ​​adequaat dieet te volgen en om preventieve maatregelen te nemen om het risico op het ontwikkelen van nieraandoeningen te verminderen. Als agenesie van de rechter nier gepaard gaat met aanhoudende nierhypertensie of omgekeerde urinestroom van de urineleiders naar de nier, wordt levenslange antihypertensieve therapie voorgeschreven, indicaties voor orgaantransplantatie zijn mogelijk..

Agenese van de linker nier

Deze anomalie is bijna identiek aan de agenese van de rechter nier, behalve dat de linker nier normaal iets meer naar voren dan de rechter zou moeten zijn. Agenese van de linker nier is een ingewikkelder geval, omdat de functie ervan moet worden uitgevoerd door de rechter nier, die mobieler en minder functioneel van aard is. Bovendien is er informatie die echter niet wordt bevestigd door globale urologische statistieken, dat agenese van de linker nier vaak gepaard gaat met de afwezigheid van de opening van de urineleider, dit geldt vooral voor mannelijke patiënten. Een vergelijkbare pathologie wordt gecombineerd met agenese van het zaadkanaal, onderontwikkeling van de blaas en anomalie van de zaadblaasjes..

Visueel uitgesproken agenese van de linker nier kan worden bepaald door dezelfde parameters als agenese van de rechter nier, die wordt gevormd als gevolg van aangeboren intra-uteriene misvormingen - oligohydramnion en compressie van de foetus: een brede neusrug, te ver uit elkaar geplaatste ogen (hypertelorisme), een typisch gezicht met Potter-syndroom - een gezwollen gezicht met onderontwikkelde kin, laag aangezette oren, met opvallende epicantische plooien.

Agenese van de linker nier bij mannen is meer uitgesproken in termen van symptomen, het manifesteert zich in constante pijn in de liesstreek, pijn in het heiligbeen, problemen met ejaculatie, leidt vaak tot verminderde seksuele functies, impotentie en onvruchtbaarheid. De behandeling die nodig is voor agenese van de linker nier hangt af van de mate van activiteit van de gezonde rechter nier. Als de rechter nier compenserend vergroot en normaal functioneert, is alleen symptomatische behandeling mogelijk, inclusief preventieve antibacteriële maatregelen om het risico op het ontwikkelen van pyelonefritis of uropathologie van het urinewegstelsel te verminderen. Daarnaast is een apotheekregistratie bij een nefroloog vereist, evenals regelmatig onderzoek van urine, bloed, echoscopie. Meer verergerde gevallen van agenese worden beschouwd als een indicatie voor niertransplantatie..

Aplasie van de rechter nier

In de regel wordt onderontwikkeling van een van de nieren als een relatief gunstige afwijking beschouwd in vergelijking met agenese. Aplasie van de rechter nier met normaal functioneren van een gezonde linker nier kan gedurende het hele leven geen klinische symptomen vertonen. Vaak wordt aplasie van de rechter nier willekeurig gediagnosticeerd tijdens een uitgebreid onderzoek naar een geheel andere ziekte. Minder vaak wordt het gedefinieerd als een mogelijke oorzaak van aanhoudende hypertensie of nefropathologie. Slechts een derde van alle patiënten met een onderontwikkelde of "gerimpelde" nier, zoals het ook wel wordt genoemd, is geregistreerd bij een nefroloog voor aplasie tijdens het leven. Klinische symptomen zijn niet-specifiek en dit verklaart misschien zo'n zeldzame detectie van deze anomalie.

Onder de tekenen die indirect kunnen aangeven dat een persoon mogelijk een van de nieren heeft onderontwikkeld, zijn er periodieke klachten van trekpijn in de onderbuik, in de lumbale regio. Pijnlijke gewaarwordingen worden geassocieerd met de proliferatie van rudimentair bindweefsel en inbreuk op zenuwuiteinden. Een van de tekenen kan ook zijn: aanhoudende hypertensie die niet onder controle kan worden gehouden met een adequate therapie. Aplasie van de rechter nier behoeft gewoonlijk geen behandeling. Een spaarzaam dieet is vereist om het risico van stress op de hypertrofische nier, die een dubbele functie heeft, te verminderen. Ook wordt bij aanhoudende hypertensie een passende behandeling met spaarzame diuretica voorgeschreven. Aplasie van de rechter nier heeft een gunstige prognose, meestal leven mensen met één nier een kwalitatief hoogstaand leven.

Aplasie van de linker nier

Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, is vrij zeldzaam, niet meer dan 5-7% van alle patiënten met afwijkingen aan de urinewegen. Aplasie wordt vaak gecombineerd met onderontwikkeling van nabijgelegen organen, bijvoorbeeld met een afwijking van de blaas. Er wordt aangenomen dat aplasie van de linker nier het vaakst wordt gediagnosticeerd bij mannen en gepaard gaat met onderontwikkeling van de longen en geslachtsorganen. Bij mannen wordt aplasie van de linker nier gediagnosticeerd samen met aplasie van de prostaat, zaadbal en zaadleider. Bij vrouwen - onderontwikkeling van de aanhangsels van de baarmoeder, urineleider, aplasie van de baarmoeder zelf (tweehoornige baarmoeder), aplasie van de intra-uteriene septa, duplicatie van de vagina, enzovoort.

Een onderontwikkelde nier heeft geen been, geen bekken en kan niet functioneren en urine uitscheiden. Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, wordt in de urologische praktijk een eenzame nier genoemd, dat wil zeggen een enkele nier. Dit verwijst alleen naar de nier die wordt gedwongen om te functioneren, compenserend om dubbel werk te verrichten.

Aplasie van de linker nier wordt willekeurig gedetecteerd, omdat het geen klinisch uitgesproken symptomen vertoont. Alleen functionele veranderingen en pijn in de collaterale nier kunnen aanleiding geven tot urologisch onderzoek.

De rechter nier, die gedwongen wordt het werk van de aplastische linker nier te doen, is meestal hypertrofisch, kan cysten hebben, maar heeft meestal een volledig normale structuur en regelt de homeostase volledig.

Aplasie van de linker nier bij zowel kinderen als volwassenen vereist geen specifieke behandeling, met uitzondering van preventieve maatregelen om het risico op bacteriële infectie in één enkele nier te verminderen. Een spaarzaam dieet, behoud van het immuunsysteem, maximale vermijding van infectie met virussen en infecties zorgt voor een volkomen gezond en volwaardig leven voor een patiënt met één functionerende nier.

Diagnostics nieraplasie (agenesie)

De diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van röntgen-nierangiografie, evenals spiraal-CT of MSCT en magnetische resonantie-angiografie. Agenese, aplasie van de nier wordt niet gediagnosticeerd met behulp van andere diagnostische methoden.

Nieraplasie: behandeling en prognose

In meer dan de helft van de gevallen is de urineleider afwezig in het getroffen gebied of eindigt het uiteinde blindelings. Bij 20% van de jongens en 70% van de meisjes gaat nieraplasie gepaard met onderontwikkeling van de geslachtsorganen.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme

De exacte oorzaak van de anomalie is onbekend. Volgens de meeste clinici is het teratogeen..

Het is gebruikelijk om twee belangrijke invloedsfactoren te onderscheiden:

  • Genetisch. Het is opgemerkt dat baby's met nieraplasie vaak voorkomen bij ouders met aangeboren afwijkingen van het urinestelsel. Bovendien ontwikkelt de anomalie zich bij het volgende kind uiterst zelden..
  • Impact van negatieve factoren bij 5-7 weken zwangerschap. Dit kan het gebruik van nefrotoxische medicijnen of het drinken van alcohol omvatten, het inademen van giftige dampen of straling.

Als gevolg van de pathologische invloed wordt de ontwikkeling van metanefrogene blastema verstoord, waaruit niertubuli worden gevormd en de groei van de nier wordt opgeschort.

Informatie over de aanwezigheid van aplasie bij een jonge patiënt is buitengewoon belangrijk. De ontwikkeling van een dergelijke ziekte vereist een speciale houding en speciale behandelingstactieken..

Risicogroep

De volgende pathologische aandoeningen van een zwangere vrouw kunnen nieraplasie bij een foetus veroorzaken:

  • infectieuze en virale pathologieën overgedragen in het eerste trimester (griep, tonsillitis, rubella);
  • langdurig gebruik van antibiotica en andere medicijnen;
  • de aanwezigheid van endocriene systeemstoornissen (diabetes mellitus);
  • syfilis, gonorroe en andere SOA's;
  • ongecontroleerd gebruik van hormonale anticonceptiva;
  • blootstelling aan straling.

Als een vrouw verwant is aan ten minste een van de genoemde punten, wordt ze als een risicogroep beschouwd en wordt met dit moment rekening gehouden bij het beheer van de zwangerschap.

Symptomen

Nefrologen merken op dat slechts een derde van de patiënten advies inwint over nieraplasie. Meestal wordt pathologie gevonden tijdens het identificeren van andere ziekten. Dit wordt verklaard door de niet-specifieke symptomen van de laesie.

Een indirect bewijs van de ziekte kan een trekkende pijn in de onderrug en onderbuik zijn. Een dergelijk ongemak treedt op onder invloed van groeiend bindweefsel en beknelde zenuwen.

Bilaterale aplasie van de nier gaat in de meeste gevallen gepaard met het Potter-syndroom (een combinatie van onderontwikkeling van de longen met gezichtsafwijkingen) en andere aangeboren afwijkingen. Kinderen met een dergelijke overtreding overlijden onmiddellijk na de geboorte..

Eenzijdige nieraplasie manifesteert zich op verschillende manieren. Als het gekoppelde orgaan niet in staat is tot compensatie, wordt de ziekte gediagnosticeerd in de eerste dagen van het leven van de baby. De belangrijkste symptomen zijn:

  • bedwelming van het lichaam;
  • ernstige uitdroging van het weefsel;
  • frequent en overvloedig plassen;
  • hypertensie;
  • voortdurende regurgitatie, meer zoals braken.

Als een gezonde nier de functies van een onderontwikkelde nier overneemt, is aplasie asymptomatisch en wordt deze bij toeval ontdekt. In dit geval begint het compenserende orgaan vanaf de eerste levensdagen in omvang toe te nemen, hoewel de neiging tot hypertrofie zelfs in het embryonale stadium optreedt.

Bij ongeveer 15-20% van de patiënten met unilaterale aplasie is er een terugstroom van urine naar een gezond orgaan en de vorming van defecten in het voortplantingssysteem.

Verschillen tussen aplasie van de rechter- en linkernier

Aplasie van de rechter nier wordt vaker geregistreerd, maar is gemakkelijker en heeft een gunstige prognose. Vaak vertoont de anomalie geen klinische symptomen. Dit wordt verklaard door de kleinere afmetingen en functionaliteit van het orgel..

Aplasie van de linker nier is ernstiger en gaat vaak gepaard met schade aan de blaas en urineleiders. Deze soort wordt relatief zelden gediagnosticeerd - het is goed voor 7% van alle gevallen van de ziekte. Het wordt vaker gedetecteerd bij jongens en gaat gepaard met onderontwikkeling van de zaadleider en een defect in vervangbare klieren. Meisjes hebben defecten aan intra-uteriene septa en aanhangsels.

Diagnostiek

Nierbeschadiging bij een kind kan zowel in utero als na de geboorte worden opgespoord..

De belangrijkste methode om aplasie te detecteren, is echografie. Met behulp van echografie worden prenatale afwijkingen bepaald, die zich manifesteren door de afwezigheid van echo van de blaas en nierslagaders, uitgesproken oligohydramnion. Met een normaal volume vruchtwater is de diagnose moeilijk.

Niet minder belangrijk is het belang van echografie na de geboorte van een baby. In dit geval wordt de nier niet op zijn plaats gevisualiseerd. De bijbehorende slagader ontbreekt ook.

Naast andere instrumentele methoden zijn de meest informatieve:

  • excretie-urografie;
  • nefroscintigrafie;
  • angiografie;
  • cytoscopie.

Bij een blinde urineleider is zijn mond onontwikkeld, er is geen urinestroom. De aanwezigheid van dit defect wordt gedetecteerd door katheterisatie met retrograde urethrografie.

Behandeling

Met aplasie van de rechter nier is speciale therapie niet vereist. Het volstaat voor de patiënt om een ​​dieet te volgen (tabel nummer 7) en een gematigde levensstijl te leiden, zonder onnodige belasting van een gezond orgaan. Bij de ontwikkeling van hypertensie worden milde diuretica gebruikt.

Opgemerkt moet worden dat een rechtszijdig defect zelden een ernstige pathologie wordt en niet in de laatste plaats belet dat de patiënt een volledig leven leidt..

Aplasie van de nier aan de linkerkant vereist ook geen specifieke behandeling. Er zijn alleen preventieve maatregelen nodig, waaronder het verhogen van de immuniteit, het voorkomen van bacteriedodende infecties en het verminderen van de belasting van het orgaan met behulp van medische voeding.

In extreme gevallen wordt chirurgische ingreep voor aplasie toegepast. Dit kan aanhoudende reflux zijn, hevige pijn of aanhoudende hypertensie geassocieerd met urinewegaandoeningen..

Voorspelling

Langetermijnobservaties van patiënten met unilaterale aplasie lieten geen afname van de levensverwachting zien. De prognose van dit type pathologie is gunstig voor de golf.

Bij bilaterale nierbeschadiging wordt 100% mortaliteit geregistreerd. De dood kan zowel in de baarmoeder als in de eerste minuten van de geboorte plaatsvinden..

Aplasie van de nier is een vrij ernstige pathologie die levenslang bij de patiënt blijft. Het kan niet worden genezen, maar u kunt het beloop van de ziekte aanzienlijk verlichten door aandacht te besteden aan uw gezondheid en een dieet te volgen..

Nier-agenese

Agenesie van de nier is een aangeboren afwijking. Deze aandoening wordt voornamelijk bij zuigelingen gediagnosticeerd en wordt gekenmerkt door de afwezigheid van één of twee nieren. Informatie over de ziekte moet bekend zijn bij zowel volwassenen die nog nooit een medisch onderzoek hebben ondergaan, terwijl ze zich onwel voelen, als bij gehuwde stellen die op het punt staan ​​een kind te krijgen. Hieronder vindt u alle informatie die u nodig heeft..

Informatie over pathologie

Renale agenesie is een aandoening waarbij een baby wordt geboren zonder een of beide nieren. Aldus kan eenzijdige renale agenese worden gekenmerkt door de afwezigheid van een van de nieren en bilaterale renale agenese bij de geboorte zonder beide organen. Zo'n aandoening komt niet zo vaak voor, en daarmee zijn ofwel beide nieren afwezig (het is fysiek onmogelijk voor het lichaam om te overleven tijdens de ontwikkeling van dit scenario), of er is er een, soms groter in omvang vanwege het feit dat het de functies van twee organen tegelijk moet vervullen. Voor het eerst noemt Aristoteles deze ziekte, nadat hij informatie had verzameld over dieren die geen van de nieren hebben. De volgende persoon die een belangrijke bijdrage leverde aan de studie van agenese was Andreas Vesalius, arts en grondlegger van de anatomie..

Het is algemeen aanvaard dat jongens twee tot drie keer vaker onderhevig zijn aan de vorming van deze pathologie dan meisjes, en het aantal pasgeborenen dat aan de ziekte lijdt, varieert van 1 tot 3 per 10.000. Bij afwezigheid van één orgaan is de linkernier meestal afwezig. Een van de soorten ontwikkeling van de ziekte kan worden beschouwd als aplasie van de nier, waarbij het orgaan zelf wordt gepresenteerd in de vorm van een onontwikkeld rudiment dat zijn functie niet vervult. Agenese of aplasie van de nier komt vrij vaak voor - deze ziekten zijn goed voor ongeveer 8% van het totale aantal nieraandoeningen.

Agenese van beide typen wordt vaak geassocieerd met aangeboren ontwikkelingspathologieën van andere organen:

  • longen,
  • maag,
  • darmen,
  • harten,
  • oren,
  • oog,
  • botten,
  • spier,
  • organen van het voortplantingssysteem en de urinewegen.

Symptomen van de ziekte kunnen zich zowel bij kinderen vanaf de eerste levensdagen als bij volwassenen manifesteren. Minder vaak is het mogelijk om de afwezigheid van een nier bij de foetus te diagnosticeren. Enkele van de meest voorkomende symptomen zijn:

  • hoge bloeddruk,
  • eiwit of bloed uitgescheiden in de urine,
  • problemen met plassen,
  • zwelling van verschillende delen van het lichaam.

Vanwege de frequente compatibiliteit van deze ziekte met andere pathologieën, wordt bovendien renale agenese vaak gediagnosticeerd bij pasgeborenen die:

Oorzaken van de ziekte en risicogroepen

Op dit moment zijn de exacte redenen voor de ontwikkeling van de ziekte niet bekend, maar er zijn bepaalde factoren die de vorming van pathologie bij de foetus beïnvloeden. Vervolgens zullen we u een lijst met verschillende factoren presenteren, evenals aspecten van de levensstijl van de aanstaande moeder die de ontwikkeling van een dergelijke pathologie bij de foetus kunnen beïnvloeden:

  • erfelijke (genetische) aanleg,
  • het gebruik van alcoholische dranken, drugs,
  • vergiftiging met gifstoffen, vergiften,
  • virale en infectieziekten,
  • seksueel overdraagbare aandoeningen (syfilis wordt als de gevaarlijkste beschouwd),
  • blootstelling aan ioniserende straling,
  • hormonale medicijnen gebruiken.

Een combinatie van deze factoren kan agenese van de rechter of linker nier veroorzaken bij een zich ontwikkelende foetus, evenals bilaterale renale agenese..

In sommige bronnen is een van de redenen voor de vorming van de ziekte een beroerte die zich ontwikkelt in het embryo van de urineleider. Het veroorzaakt het verschijnen van een obstakel voor de complexe vorming van de nier en zijn werking. Meestal is dit proces eenzijdig, veel minder vaak - bilateraal, wat leidt tot de dood van het kind een paar dagen na zijn geboorte..

Diagnostiek

Het is bijna onmogelijk om nier-agenese bij de foetus te diagnosticeren. In dit geval kan de ziekte zich zowel in het embryo als later, tot 32 weken, beginnen te ontwikkelen. Meestal wordt de ziekte bij toeval ontdekt tijdens een onderzoek van de buikholte met behulp van echografie. Naast andere methoden die kunnen helpen bij het bepalen van de agenese (of aplasie) van de nier, zijn röntgenfoto's (wanneer een contrastmiddel in de organen wordt geïnjecteerd), angiografie en cystoscopie de moeite waard. De laatste methode is de eenvoudigste, omdat daarmee een metalen buis met optiek in de blaas wordt ingebracht, en daarom de meest voorkomende.

Om de juiste diagnose te stellen tijdens de eerste behandeling van een patiënt met bepaalde klachten, moet de arts een gedetailleerde anamnese opstellen, waarbij zelfs details zoals het tijdstip en de omstandigheden waarin de patiënt de aanwezigheid van pathologie voelde, zullen worden geregistreerd. Het is ook nodig om informatie over eerdere onderzoeken in dit verband aan te geven en om de aanwezigheid van glomerulonefritis en pyelonefritis bij de anamnese te verduidelijken.

Ziektetypes

Bilaterale renale agenesie

Dit type pathologie is het gevaarlijkst. De symptomen van een dergelijke ontwikkelingsanomalie lijken veel meer uitgesproken in vergelijking met de eenzijdige vorming van de ziekte. Meestal ontwikkelt een persoon bij dit type ziekte in verschillende mate nierfalen, evenals hypertensie. Tegelijkertijd is er in 100% van de gevallen een dodelijke afloop, aangezien nier-agenese niet compatibel is met het leven van de baby..

Eenzijdige renale agenese

Kinderen die één nier missen, zijn volledig afhankelijk van de prestaties van het enige orgaan dat ze hebben. In de kindertijd blijft de agenese van een nier bijvoorbeeld vaak onopgemerkt, maar wordt dit bij toeval vele jaren later ontdekt bij het onderzoek van de buikholte. Tegelijkertijd wordt het orgaan vaak groter doordat het de functie van de ontbrekende nier overneemt. Als het orgel zelf nogal zwak is, kunnen de volgende karakteristieke tekens verschijnen:

  • overvloedige en frequente urinestroom,
  • uitdroging van het lichaam,
  • misselijkheid en overgeven,
  • vergiftiging,
  • hypertensie.

Bij agenese van de linker nier treden vaak afwijkingen op in de ontwikkeling van het voortplantingssysteem. Bovendien is bij eenzijdige agenese in sommige gevallen de urineleider afwezig en in sommige gevallen blijft deze.

Eenzijdige nieraplasie

Eenzijdige aplasie wordt als een betere diagnose beschouwd dan agenese. Met de normale werking van de tweede nier bij een kind of volwassene, kan aplasie onopgemerkt blijven tot het einde van het leven. Tekenen die kunnen duiden op een onderontwikkeling van een van de twee werkende nieren zijn trekpijn in de onderbuik of in de lumbale regio. Nieraplasie wordt meestal per ongeluk vastgesteld, omdat er geen specifieke symptomen zijn. De aangeboren afwezigheid van een nier bij een kind wordt veel vaker vastgesteld. Bovendien wordt bij aplasie het werkende orgaan meestal gehypertrofieerd vanwege het feit dat het de taken op zich neemt van een niet-functionerende "partner". Bij het uitvoeren van een echografisch onderzoek verschilt een in omvang vergroot orgaan echter niet qua structuur van een normaal en gezond orgaan..

Behandeling


De afwezigheid van één nier vereist geen aanvullende behandeling vanwege het feit dat het bestaande orgaan mogelijk de functie vervult voor de ontbrekende. Dergelijke patiënten worden echter geadviseerd over een dieet dat hen zal helpen de belasting van de bestaande nier te verminderen. Andere aanbevelingen zijn onder meer regelmatige medische onderzoeken om zeker te zijn van uw gezondheid en de gezondheid van uw nieren. Om dit te doen, moeten zowel kinderen als volwassenen die lijden aan unilaterale agenese elk jaar tests van deze categorie (bloed en urine) doorstaan, evenals de bloeddruk meten om de werking van het orgaan te controleren. Bovendien moeten alle slechte gewoonten worden opgegeven, waaronder verslaving aan alcohol en tabak, aangezien deze complicaties kunnen veroorzaken bij patiënten met gediagnosticeerde nier-agenese..

Vaak wordt aan patiënten met unilaterale renale agenesie (en aan patiënten met aplasie) cystoureterografie voorgeschreven vanwege de extreem grote kans op de ontwikkeling van vesicoureterale reflux van de kant tegenover de pathologie (deze ziekte is kenmerkend voor 15% van de patiënten met rechter of linker nier agenesie). Om de toestand en prestaties van een gezonde nier te beoordelen, wordt excretie-urografie uitgevoerd.

Bij de behandeling van andere ziekten en aanverwante medicatie, moet de arts de patiënt medicijnen voorschrijven die voornamelijk door de lever worden geëlimineerd. Tegelijkertijd mogen medicijnen geen stoffen bevatten die in ons lichaam worden geproduceerd. Dit is nodig om te voorkomen dat het werk van een enkel orgel wordt verstoord. Als problemen niet kunnen worden vermeden, heeft de patiënt mogelijk een werkende niertransplantatie van een donor nodig. Kinderen worden meestal getroffen door ziekten die orgaantransplantatie vereisen.

In het geval van eenzijdige renale agenesie worden ook de volgende preventieve maatregelen aanbevolen:

  • diëten,
  • het vermijden van intense fysieke activiteit (inclusief onderkoeling),
  • preventie van bacteriële en virale ziekten,
  • verhoogde immuniteit van het lichaam (vooral bij gebrek aan vitamines).

Afwijkingen van het urogenitaal systeem: wat is nieraplasie en hoe is het gevaarlijk

Nieraplasie is een ernstige pathologie die verplichte ondersteunende therapie vereist. Deze ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd wanneer de eerste alarmerende symptomen optreden. Het is onmogelijk om deze anomalie in de ontwikkeling van het urogenitale systeem te negeren, omdat pathologie een aantal gevolgen kan hebben.

Wat is nieraplasie

Aplasia is een aangeboren misvorming van het urogenitale systeem, gekenmerkt door de afwezigheid van een nier, maar de aanwezigheid van een urineleider. Eenzijdige laesie komt het meest voor. De afwezigheid van beide nieren wordt in geïsoleerde gevallen opgemerkt en wordt beschouwd als een onverenigbare toestand met het leven, waarbij een overlijden onmiddellijk na de geboorte van het kind of zelfs in de baarmoeder plaatsvindt. Een verscheidenheid aan aplasie is agenese, waarbij zowel het orgaan zelf als de urineleider ontbreken. Er worden verschillende vormen van pathologie geïdentificeerd:

  • eenzijdig met een urineleider - kan voorkomen bij zowel jongens als meisjes;
  • eenzijdig zonder urineleider - komt voornamelijk voor bij meisjes, terwijl er ook afwijkingen zijn in de ontwikkeling van de voortplantingsorganen;
  • bilateraal - afwezigheid van beide organen met urineleiders en slagaders.

Nieraplasie is een aangeboren afwijking

Als gevolg van aplasie valt de volledige filtratiebelasting op één nier, die daardoor defect kan raken. Deze aangeboren pathologie is nogal moeilijk. In dit geval kan de nier volledig afwezig zijn, of is er zijn rudiment, dat dienovereenkomstig zijn functies niet kan uitoefenen. In de kindertijd is de anomalie niet zo uitgesproken als bij volwassenen.

De vorming van de nieren begint in de 5e week van de zwangerschap, terwijl als er storingen optreden in het lichaam van de vrouw, er aplasie van een of twee organen kan ontstaan. De anomalie wordt vaak gecombineerd met andere pathologieën die het visuele apparaat en het voortplantingssysteem van de foetus beïnvloeden.

Kenmerken van aplasie van de rechter en linker nier

Volgens de statistieken is de rechter nier meestal afwezig. In dit geval wordt de prognose als gunstiger beschouwd dan in het geval dat aplasie van het linkerorgaan wordt gediagnosticeerd. Bij een rechtszijdige laesie zijn de symptomen minder uitgesproken, de algemene toestand van de persoon is bevredigend. Gedurende enige tijd kunnen tekenen van pathologie volledig afwezig zijn. De ontwikkelingsanomalie van het juiste orgaan is niet zo gevaarlijk en stelt u met de juiste benadering van de behandeling in staat om een ​​volwaardige levensstijl te leiden.

Linkszijdige laesie is moeilijk. Dit komt door het feit dat het rechterorgel iets kleiner is, waardoor er een ondraaglijke last op valt. Zo'n pathologische aandoening veroorzaakt de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties..

Pasgeboren baby's zonder nier hebben vaak een toename van het buikvolume. Bovendien kan de baby andere afwijkingen hebben in de ontwikkeling van interne organen..

Oorzaken en provocerende factoren

De belangrijkste oorzaak van deze pathologische aandoening zijn genetische mutaties die een abnormale ontwikkeling van de organen van het urogenitale systeem veroorzaken. In sommige gevallen wordt aplasie overgeërfd, maar het kan ook optreden onder invloed van een aantal factoren, bijvoorbeeld:

  • drugs-, tabaks- en alcoholgebruik tijdens de zwangerschap;
  • virale ziekten die een vrouw had in de eerste weken na de conceptie;
  • ernstige hormonale stoornissen die optreden tijdens de zwangerschap;
  • sterke medicijnen nemen in het eerste trimester;
  • chronische genitale infecties, vooral gevaarlijke syfilis en HIV.

Alcoholmisbruik tijdens de zwangerschap kan leiden tot nieraplasie bij de foetus

Endocriene aandoeningen zoals diabetes mellitus, schildklieraandoeningen, enz. Kunnen de oorzaak worden van de aangeboren afwezigheid van de nieren..

Klinisch beeld

Het ontbreken van een nier gaat vaak gepaard met de volgende symptomen:

  • constante zwelling;
  • verhoogde bloeddruk;
  • pijn in de onderrug en onderbuik;
  • een stijging van de temperatuur;
  • zwakheid;
  • misselijkheid;
  • verminderde eetlust;
  • een afname van de hoeveelheid urine;
  • erectiestoornissen;
  • verhoogde drang om te plassen.

In aanwezigheid van nieraplasie zijn vaak afwijkingen in de ontwikkeling van de baarmoeder en eierstokken aanwezig, wat onvruchtbaarheid veroorzaakt die niet kan worden behandeld.

Bij zuigelingen en kinderen jonger dan 1 jaar gaat de pathologie gepaard met constant huilen, slaapstoornissen, buikpijn, oedeem, weigering om te eten en constante regurgitatie. Het kind is de hele tijd angstig. Bovendien hebben de meeste van deze kinderen andere ontwikkelingsstoornissen: misvorming van de onderste ledematen, oren, enz..

Diagnostische methoden

Gebruikte onderzoeksmethoden:

  1. Echografie. Echografie wordt gebruikt als de belangrijkste diagnostische methode. Tegelijkertijd kan de afwezigheid van een nier worden opgespoord met een geplande echografie of als een persoon te maken heeft met typische klachten van de urinewegen. In aanwezigheid van een anomalie bepaalt de arts de functionele activiteit van een ander orgaan, evenals de aanwezigheid van aanvullende pathologieën.
  2. CT. Computertomografie helpt niet alleen om de afwezigheid van een nier te bepalen, maar ook om het werk van een ander orgaan te bepalen. In dit geval worden de minimale doses röntgenfoto's gebruikt. Met deze methode kunt u afbeeldingen op een computermonitor verkrijgen die zelfs de kleinste veranderingen in de structuur van het orgel weerspiegelen..
  3. MRI. Magnetische resonantie beeldvorming wordt beschouwd als de meest betrouwbare onderzoeksmethode. Tegelijkertijd zijn er geen röntgenstralen die schadelijk zijn voor het lichaam. Deze methode is gebaseerd op het gebruik van nucleaire magnetische resonantie, waardoor het mogelijk is om 3D-beelden te verkrijgen van verschillende projecties, waarin zelfs kleine structurele veranderingen in de nier zichtbaar zijn..
  4. Algemene urineanalyse. Het wordt gebruikt als een aanvullende onderzoeksmethode om schendingen van het werk van een enkele nier op te sporen. Bij afwezigheid van één orgaan, eiwit, een grote hoeveelheid urinezuur, uraatkristallen, fosfaten (microscopisch kleine fragmenten van stenen) kunnen in de urine worden aangetroffen en het aantal leukocyten neemt ook toe, wat duidt op een ontstekingsproces.

Magnetische resonantiebeeldvorming is een van de betrouwbare methoden om de abnormale structuur van interne organen te bepalen

Aplasie van de nier veroorzaakt vaak het optreden van urolithiasis, omdat het orgaan alleen niet altijd de functies van reiniging aankan, wat bijdraagt ​​aan de opeenhoping van zoutkristallen. Dit geldt met name voor linkszijdige laesies..

Therapeutische tactieken

Bilaterale schade kan niet worden behandeld; alleen een onmiddellijke niertransplantatie kan het leven van een baby redden. De prognose is helaas ongunstig. Bij een eenzijdige laesie worden constante observatie en ondersteunende therapie voorgeschreven. Met dieetvoeding kunt u de functie van de nier behouden en de belasting van dit orgaan verminderen. Zelfs als er geen symptomen zijn, is constante monitoring door een nefroloog vereist en is een echografie minstens eenmaal per zes maanden vereist..

Hemodialyse wordt gebruikt wanneer de functie van de enige nier is aangetast en het bloed niet volledig kan worden gefilterd. De procedure wordt uitgevoerd met behulp van een speciaal apparaat dat is uitgerust met een poreus membraan. Dit ontwerp is ontworpen om het bloed te reinigen van stofwisselingsproducten. Dit apparaat wordt ook wel een kunstnier genoemd..

Het apparaat voor hemodialyse zuivert het bloed en vult het functionele falen van de nier aan

Dankzij hemodialyse verwijdert het lichaam gifstoffen, overtollig urinezuur en vocht, waardoor de bloeddruk daalt en oedeem wordt geëlimineerd. Het gezuiverde bloed is weer op de rails. Het apparaat voorkomt dat luchtbellen de ader binnendringen, waardoor het risico op ongewenste reacties tijdens de procedure wordt verkleind.

In de aanwezigheid van één nier moet men zich de verhoogde kans op het optreden van verschillende pathologieën van het urinestelsel onthouden, daarom moet men afzien van misbruik van alcohol en tabak, en ook proberen een gezonde levensstijl te leiden.

Chirurgische ingreep

Niertransplantatie is een ernstige chirurgische ingreep gericht op het transplanteren van donororganen. Vereist veel voorbereiding. Het wordt gebruikt voor ernstige disfunctie van een enkel orgaan. Bij transplantatie is het belangrijk dat de bloedgroep van de donor overeenkomt, anders schiet de nier niet wortel en wordt afgestoten door het immuunsysteem. Meestal wordt een orgaan afgenomen van een persoon die net is overleden. Nadat de nier is verwijderd, wordt deze in een speciaal apparaat geplaatst dat de optimale temperatuur handhaaft..

Niertransplantatie is een grote chirurgische ingreep die een lang herstel vereist

Tijdens de operatie wordt het orgel in de iliacale fossa geplaatst, waarna de slagaders worden gehecht. De donornier is zo geplaatst dat de ader niet verdraait en er normaal bloed doorheen kan circuleren. Vervolgens wordt ter plaatse van het transplantaat drainage aangebracht en worden laag voor laag hechtingen aangebracht.

Herstel na een niertransplantatie duurt lang. In dit geval moet de patiënt steroïden in grote hoeveelheden gebruiken, waardoor het risico van afstoting van het donororgaan door het immuunsysteem wordt verminderd.

Een vriend onderging een niertransplantatie, wat voor hem van levensbelang was. Na deze operatie kreeg hij een handicap en kon hij niet meer werken, omdat hij geen gewichten kon heffen. Tegelijkertijd was het noodzakelijk om constant medicijnen te nemen uit de groep van immunosuppressiva, zodat het orgaan niet afstootte. De afweer van het lichaam werkte al op halve kracht, elke infectie kon zich hechten. Het herstel van de operatie duurde erg lang. Tot op de dag van vandaag is een constante monitoring van de toestand van de donornier nodig. Natuurlijk zal mijn vriend nu een aantal medicijnen voor het leven moeten slikken om het orgaan normaal te laten functioneren en er zijn geen complicaties. Maar ik denk dat het het waard is, want het belangrijkste is dat je je leven hebt gered!

Drugs therapie

Medicamenteuze behandeling wordt gebruikt wanneer de nier niet goed functioneert als gevolg van verhoogde belasting van het orgel. Voor deze doeleinden worden de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

  1. Antihypertensiva: Enalapril, Lisinopril en anderen. Gebruikt om de bloeddruk te verlagen, die vaak verhoogd is bij afwezigheid van één nier.
  2. Lisdiuretica: Furosemide, Lasix, enz. Voorgeschreven om oedeem te elimineren en een verhoging van de bloeddruk te voorkomen.
  3. Ontstekingsremmend: Urolesan, Kanefron, enz. Gebruikt om pijn, urineretentie te elimineren en het risico op pyelonefritis te verminderen. Deze medicijnen verlichten ontstekingen, bevorderen de verwijdering van zand en voorkomen het verschijnen van stenen..
  4. Antibacterieel: Furagin, Amoxiclav, etc. Gebruikt om pathogene microflora te elimineren wanneer een infectie optreedt en een ontstekingsproces plaatsvindt in de nieren.
  5. Krampstillers: No-shpa, Spazmalgon, enz. Voorkom pijn in de buikholte en onderrug. Alleen gebruikt als u krampen heeft.

Om het lichaam te versterken bij afwezigheid van één nier, worden vitamine A, E, B en C voorgeschreven voor onderhoudstherapie.

Geneesmiddelen die zijn voorgeschreven voor behandeling - fotogalerij

Diëet voeding

Het is belangrijk dat iemand met één nier zich houdt aan een uitgebalanceerd dieet. Het is noodzakelijk om zure sappen, alcohol, koffie, chocolade, vet, gekruid en gefrituurd voedsel, evenals halffabrikaten op te geven. Het is belangrijk om regelmatig te eten, niet te verhongeren en ook te snacken op droogvoer. Het menu moet bevatten:

  • groenten en fruit;
  • granen;
  • vis en kip;
  • noten en gedroogd fruit;
  • magere koekjes;
  • marmelade;
  • eerste maaltijd;
  • zuivelproducten.

Met de normale werking van één nier en de afwezigheid van oedeem, kunt u tot 1,5 liter vocht per dag consumeren, maar als het orgaan niet goed functioneert, moet de hoeveelheid water worden teruggebracht tot 1 liter. Het wordt niet aanbevolen om te veel te eten, en ook om lange tussenpozen te nemen tussen de maaltijden..

Aandacht! Mensen met één nier mogen 's nachts nooit veel vocht drinken, in dit geval neemt de kans op ernstig oedeem toe.

Voedsel dat in het menu moet worden opgenomen - fotogalerij

Prognose en complicaties

Bij eenzijdige pathologie is de prognose meestal gunstig, vooral als alle voorschriften van de arts worden gevolgd. Bij afwezigheid van een linkernier kan de functie van het rechterorgaan echter aanzienlijk worden aangetast. Dit verhoogt het risico op hypertensie, hartaandoeningen en de vorming van zand en stenen. In gevorderde gevallen treedt acuut nierfalen op, waarvan de vroegtijdige behandeling de dood kan veroorzaken.

Welke andere complicaties kunnen optreden:

  • onvruchtbaarheid;
  • aanhoudende en ernstige pijn in de buik en onderrug;
  • impotentie;
  • bedwelming van het lichaam;
  • sepsis.

Personen met één nier hebben vaak een verminderde immuniteit, dus er is een grote kans op infectie, waarbij de temperatuur sterk kan stijgen en er een risico bestaat op orgaanfalen.

Kenmerken van aplasie tijdens de zwangerschap

Aplasie tijdens de zwangerschap is moeilijk, omdat door de groeiende baarmoeder een grote belasting van de nier ontstaat. In dit geval kan een vrouw constant gestoord worden door oedeem, ontstaat hoofdpijn en neemt het risico op disfunctie van een enkel orgaan toe. Aplasia compliceert het beloop van toxicose, veroorzaakt in zeldzame gevallen een vroeggeboorte.

Aplasia compliceert de zwangerschap

Foetale pathologie ontwikkelt zich in het eerste trimester van de zwangerschap. In dit geval treedt ook een schending in de vorming van andere systemen op. De afwijking is te herkennen aan echografie. Tijdens de zwangerschap werkt de behandeling meestal niet. Bij afwezigheid van twee organen wordt de operatie onmiddellijk na de geboorte van het kind uitgevoerd..

Bij aplasie bij vrouwen tijdens de zwangerschap wordt geen medicamenteuze behandeling gebruikt. Getoonde voedingsvoeding en een afname van de hoeveelheid geconsumeerde vloeistof. Daarnaast is regelmatige opvolging door een nefroloog belangrijk, vooral in het tweede en derde trimester..

Wat u moet weten over nieren - video

Nieraplasie is een zeldzame ontwikkelingsanomalie die een constante monitoring van de toestand van het lichaam vereist. Zo'n pathologie kan levensbedreigend zijn, maar als de regels voor preventie worden gevolgd, neemt het risico op complicaties af. Het ontbreken van één orgaan is geen straf voor wie zich aan alle doktersvoorschriften houdt.



Volgende Artikel
Symptomen en behandeling van chronische nierpyelonefritis