Amyloïdose


Amyloïdose is een systemische ziekte waarbij amyloïde (proteïne-polysaccharide stof (glycoproteïne)) wordt afgezet in organen en weefsels, wat leidt tot verstoring van hun functies.

Amyloïde bestaat uit bolvormige en fibrillaire eiwitten die nauw verweven zijn met polysacchariden. Een onbeduidende afzetting van amyloïde in klierweefsels, stroma van parenchymale organen, wanden van bloedvaten veroorzaakt geen klinische symptomen. Maar met aanzienlijke amyloïde afzettingen in de organen treden uitgesproken macroscopische veranderingen op. Het volume van het aangetaste orgaan neemt toe, de weefsels krijgen een wasachtige of vette glans. In de toekomst ontwikkelt orgelatrofie zich met de vorming van functioneel falen.

De incidentie van amyloïdose is 1 op 50.000 mensen. De ziekte komt vaker voor bij oudere mensen.

Oorzaken en risicofactoren

Amyloïdose ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van langdurige purulent-inflammatoire (bacteriële endocarditis, bronchiëctasie, osteomyelitis) of chronische infectieuze (malaria, actinomycose, tuberculose) ziekten. Iets minder vaak ontwikkelt amyloïdose zich bij patiënten met oncologische pathologie:

  • longkanker;
  • nierkanker;
  • leukemie;
  • lymfogranulomatose.

Amyloïdose kan verschillende organen aantasten en het klinische beeld van de ziekte is divers..

Ook kunnen de volgende ziekten leiden tot amyloïdose:

  • sarcoïdose;
  • De ziekte van Whipple;
  • Ziekte van Crohn;
  • niet-specifieke colitis ulcerosa;
  • psoriasis;
  • spondylitis ankylopoetica;
  • Reumatoïde artritis;
  • atherosclerose.

Er zijn niet alleen verworven, maar ook erfelijke vormen van amyloïdose. Deze omvatten:

  • Mediterrane koorts;
  • Portugese neuropathische amyloïdose;
  • Finse amyloïdose;
  • Deense amyloïdose.

Factoren van amyloïdose:

  • genetische aanleg;
  • schendingen van cellulaire immuniteit;
  • hyperglobulinemie.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de redenen die het veroorzaakten, is amyloïdose onderverdeeld in verschillende klinische vormen:

  • seniel (seniel);
  • erfelijk (genetisch, familie);
  • secundair (verworven, reactief);
  • idiopathisch (primair).

Afhankelijk van het orgaan waarin amyloïde afzettingen voornamelijk worden afgezet, zijn er:

  • amyloïdose van de nieren (nefrotische vorm);
  • amyloïdose van het hart (cardiopathische vorm);
  • amyloïdose van het zenuwstelsel (neuropathische vorm);
  • amyloïdose van de lever (hepatopathische vorm);
  • bijnieramyloïdose (epinefropathische vorm);
  • ARUD-amyloïdose (amyloïdose van de organen van het neuro-endocriene systeem);
  • gemengde amyloïdose.

Ook is amyloïdose lokaal en systemisch. Bij lokale amyloïdose wordt een overheersende laesie van één orgaan opgemerkt, met systemisch - twee of meer.

Symptomen

Het klinische beeld van amyloïdose is divers: de symptomatologie wordt bepaald door de duur van de ziekte, de lokalisatie van amyloïde afzettingen en hun intensiteit, de mate van orgaandisfunctie en de eigenaardigheid van de biochemische structuur van amyloïde.

In het initiële (latente) stadium van amyloïdose zijn er geen symptomen. Het detecteren van de aanwezigheid van amyloïde afzettingen is alleen mogelijk met microscopie. In de toekomst, naarmate de afzettingen van het pathologische glycoproteïne toenemen, ontstaat en vordert functionele insufficiëntie van het aangetaste orgaan, wat de kenmerken van het klinische beeld van de ziekte bepaalt..

Factoren van amyloïdose: genetische aanleg, cellulaire immuniteitsstoornissen, hyperglobulinemie.

Bij nieramyloïdose wordt gedurende lange tijd matige proteïnurie opgemerkt. Dan ontwikkelt zich een nefrotisch syndroom. De belangrijkste symptomen van nieramyloïdose zijn:

  • de aanwezigheid van proteïne in de urine;
  • arteriële hypertensie;
  • zwelling;
  • chronisch nierfalen.

Voor amyloïdose van het hart is een drietal symptomen kenmerkend:

  • schending van het hartritme;
  • cardiomegalie;
  • progressief chronisch hartfalen.

In de latere stadia van de ziekte leidt zelfs kleine lichamelijke inspanning tot het optreden van ernstige zwakte, kortademigheid. Tegen de achtergrond van hartfalen kan polyserositis ontstaan:

  • effusie pericarditis;
  • effusie pleuritis;
  • ascites.

Bij amyloïdose van het maagdarmkanaal wordt de aandacht gevestigd op een toename van de tong (macroglossie), die gepaard gaat met de afzetting van amyloïde in de dikte van de weefsels. Andere manifestaties:

  • misselijkheid;
  • maagzuur;
  • constipatie gevolgd door diarree;
  • verminderde opname van voedingsstoffen uit de dunne darm (malabsorptiesyndroom);
  • maagbloeding.

Amyloïde laesie van de alvleesklier treedt meestal op onder het mom van chronische pancreatitis. Afzetting van amyloïde in de lever veroorzaakt portale hypertensie, cholestase en hepatomegalie.

Bij amyloïdose van de huid verschijnen wasachtige knobbeltjes in de nek, het gezicht en natuurlijke plooien. Huidamyloïdose lijkt vaak op lichen planus, neurodermitis of sclerodermie.

Met amyloïdose van het bewegingsapparaat ontwikkelt de patiënt:

  • myopathie;
  • humerus periartritis;
  • carpaal tunnel syndroom;
  • polyartritis die symmetrische gewrichten aantast.

Amyloïdose van het zenuwstelsel is ernstig en wordt gekenmerkt door:

  • aanhoudende hoofdpijn;
  • duizeligheid;
  • Dementie;
  • overmatig zweten;
  • orthostatische instortingen;
  • verlamming of parese van de onderste ledematen;
  • polyneuropathie.

Diagnostiek

Aangezien amyloïdose verschillende organen kan aantasten en het klinische beeld van de ziekte divers is, levert de diagnose bepaalde problemen op. De functionele toestand van interne organen kan worden beoordeeld door:

  • Echografie;
  • Echocardiografie;
  • ECG;
  • radiografie;
  • gastroscopie (EGDS);
  • sigmoïdoscopie.

De incidentie van amyloïdose is 1 op 50.000 mensen. De ziekte komt vaker voor bij oudere mensen.

Het is mogelijk om amyloïdose aan te nemen wanneer de volgende veranderingen worden gedetecteerd in de resultaten van laboratoriumtests:

  • Bloedarmoede;
  • trombocytopenie;
  • hypocalciëmie;
  • hyponatriëmie;
  • hyperlipidemie;
  • hypoproteïnemie;
  • cylindruria;
  • leukocyturie.

Voor een definitieve diagnose is het noodzakelijk om een ​​punctiebiopsie van de aangetaste weefsels uit te voeren (slijmvlies van het rectum, maag, lymfeklieren; tandvlees; nieren), gevolgd door histologisch onderzoek van het verkregen materiaal. Detectie van amyloïde fibrillen in het testmonster zal de diagnose bevestigen.

Behandeling

Bij de behandeling van primaire amyloïdose worden glucocorticoïde hormonen en cytostatica gebruikt.

Bij secundaire amyloïdose is de behandeling primair gericht op de onderliggende ziekte. Ook voorgeschreven medicijnen van de 4-aminoquinoline-serie. Een eiwitarm dieet met weinig keukenzout wordt aanbevolen.

De ontwikkeling van chronisch nierfalen in het eindstadium is een indicatie voor hemodialyse.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Amyloïdose kan gecompliceerd worden door de volgende pathologieën:

  • diabetes;
  • Leverfalen;
  • maagbloeding;
  • nierfalen;
  • amyloïde zweren van de maag en slokdarm;
  • hartfalen.

Voorspelling

Amyloïdose is een chronische progressieve ziekte. Bij secundaire amyloïdose wordt de prognose grotendeels bepaald door de mogelijkheid van therapie van de onderliggende ziekte.

Met de ontwikkeling van complicaties verslechtert de prognose. Na het begin van symptomen van hartfalen is de gemiddelde levensverwachting meestal niet meer dan enkele maanden. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met chronisch nierfalen is 12 maanden. In het geval van hemodialyse is deze periode iets langer.

Preventie

Geen profylaxe voor primaire (idiopathische) amyloïdose vanwege onbekende oorzaak.

Voor de preventie van secundaire amyloïdose is het belangrijk om infectieuze, oncologische en purulent-inflammatoire ziekten tijdig te identificeren en te behandelen.

Preventie van genetische vormen van amyloïdose bestaat uit medische en genetische counseling van gehuwde paren in de fase van zwangerschapsplanning.

YouTube-video met betrekking tot het artikel:

Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.

Werkervaring: anesthesioloog-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!

Tandartsen zijn relatief recent verschenen. In de 19e eeuw behoorde het uittrekken van slechte tanden tot de taken van een gewone kapper..

Zelfs als iemands hart niet klopt, kan hij nog lang leven, dat werd ons gedemonstreerd door de Noorse visser Jan Revsdal. Zijn "motor" stopte 4 uur nadat de visser verdwaald was en in slaap viel in de sneeuw.

In een poging om de patiënt eruit te krijgen, gaan artsen vaak te ver. Dus bijvoorbeeld een zekere Charles Jensen in de periode van 1954 tot 1994. overleefde meer dan 900 operaties om neoplasmata te verwijderen.

We gebruiken 72 spieren om zelfs de kortste en eenvoudigste woorden te zeggen..

De 74-jarige Australische inwoner James Harrison heeft ongeveer 1000 keer bloed gedoneerd. Hij heeft een zeldzame bloedgroep waarvan de antilichamen pasgeborenen met ernstige bloedarmoede helpen te overleven. Zo redde de Australiër ongeveer twee miljoen kinderen..

Tijdens de operatie besteden onze hersenen een hoeveelheid energie die gelijk is aan een gloeilamp van 10 watt. Dus het beeld van een gloeilamp boven je hoofd op het moment dat er een interessante gedachte opkomt, is niet zo ver van de waarheid..

Onze nieren kunnen in één minuut drie liter bloed zuiveren.

Miljoenen bacteriën worden geboren, leven en sterven in onze darmen. Ze zijn alleen te zien bij een sterke vergroting, maar als ze samen zouden worden verzameld, zouden ze in een gewoon koffiekopje passen..

Het menselijk brein weegt ongeveer 2% van het totale lichaamsgewicht, maar verbruikt ongeveer 20% van de zuurstof die het bloed binnenkomt. Dit feit maakt het menselijk brein buitengewoon gevoelig voor schade veroorzaakt door zuurstofgebrek..

Menselijke botten zijn vier keer sterker dan beton.

Veel medicijnen werden aanvankelijk als medicijnen op de markt gebracht. Heroïne werd bijvoorbeeld oorspronkelijk op de markt gebracht als hoestmiddel. En cocaïne werd door artsen aanbevolen als anesthesie en als middel om het uithoudingsvermogen te vergroten..

Een geschoolde persoon is minder vatbaar voor hersenziekten. Intellectuele activiteit draagt ​​bij aan de vorming van extra weefsel dat de zieke compenseert.

Alleen al in de Verenigde Staten wordt meer dan $ 500 miljoen per jaar uitgegeven aan allergiemedicijnen. Je gelooft nog steeds dat er een manier zal worden gevonden om eindelijk allergieën te verslaan.?

Behalve mensen lijdt er maar één levend wezen op aarde aan prostatitis - honden. Dit zijn echt onze meest loyale vrienden.

De menselijke maag kan goed omgaan met vreemde voorwerpen en zonder medische tussenkomst. Het is bekend dat maagsap zelfs munten kan oplossen..

Gedeeltelijk ontbrekende tanden of zelfs volledige tandeloosheid kan het gevolg zijn van trauma, cariës of tandvleesaandoeningen. Verloren tanden kunnen echter worden vervangen door een kunstgebit..

Amyloïdose

Omschrijving

Amyloïdose is een ziekte die gepaard gaat met een schending van het eiwitmetabolisme en de werking van het immuunsysteem. Het gevolg van dergelijke schendingen is amyloïde - intercellulaire afzetting van homogene eiwitmassa's in alle organen van het lichaam en zijn weefsels zonder uitzondering. Het vordert en vervangt en vervangt gezonde cellen van het aangetaste orgaan, waardoor het verlies van hypodynamie wordt veroorzaakt, wat vaak de ontwikkeling van dystrofie veroorzaakt. Als amyloïdose onbehandeld blijft, draagt ​​het bij aan de vorming van meervoudig orgaanfalen, waarna de dood kan optreden.

Medische wetenschappers hebben ontdekt dat amyloïdose bijna 1% van de wereldbevolking zorgen baart. In dit geval komt secundaire amyloïdose meerdere keren vaker voor dan de primaire. Deze ziekte kan worden overgeërfd. Dergelijke gevallen werden opgemerkt onder vertegenwoordigers van Armeense en Joodse nationaliteiten, evenals in de mediterrane landen..

Er zijn 2 hoofdvormen van amyloïdose:

  • systemisch (weefsels van de meeste organen worden aangetast);
  • lokaal (weefselschade in een orgaan: nieren, hart, huid, etc.)

Leuk weetje: mannen krijgen twee keer zo vaak amyloïdose als vrouwen.

  • Primaire (idiopathische) amyloïdose. De redenen zijn niet altijd bekend. In de studie bleek dat amyloïde fibrillen een gevolg zijn van immunoglobulineketens, wat paramyloïdose wordt genoemd. Symptomen van primaire amyloïdose kunnen zijn:
    • myasthenia gravis, wat leidt tot spieratrofie;
    • pijn in de buikholte, vergezeld van diarree en dyspepsie;
    • schending van het urogenitale systeem en de menopauze;
    • ziekten van de gezichtsorganen (retinitis, periarteritis, enz.)
  • Secundaire (algemene) amyloïdose. Het komt voor te midden van andere ziekten, zoals tuberculose, bronchitis, osteomyelitis, malaria, syfilis, dat wil zeggen tegen de achtergrond van chronische ziekten en infecties. Algemene amyloïdose gaat gepaard met weefselverval en orgaaneturatie. Laesies van de darmen, lever, milt en nieren komen het meest voor. Secundaire amyloïdose blijft lange tijd onopgemerkt. Lichte zwakte en verminderde activiteit treden op wanneer de nieren worden aangetast. Later, tijdens de tests, verschijnt er eiwit in de urine. In de laatste fase ontwikkelt zich nierfalen.
  • Erfelijke amyloïdose. Gekwalificeerd door genetische mutaties van het immuunsysteem, resulterend in de vorming van cellen die amyloïd produceren. Erfelijke amyloïdose omvat koorts, familiaire neuropathische, nefropathische en cardiopathische amyloïdose.
  • Seniele cerebrale amyloïdose. Het is het gevaarlijkst, omdat in dergelijke omstandigheden de hartspier, alvleesklier, longen en hersenen worden aangetast. Komt het meest voor bij mensen met de ziekte van Alzheimer.
  • Amyloïdose bij tumoren. De ziekte manifesteert zich door de afzetting van amyloïde in de weefsels van het aangetaste orgaan, waardoor de groei van een kwaadaardige tumor vordert. De oorzaak van amyloïdose bij neoplasmata is kanker van de endocriene klier en tumor van de eilandjes.

Preventie van amyloïdose

Deze vreselijke ziekte kan worden voorkomen door te profiteren van speciale diëten en een verscheidenheid aan voedingssupplementen. De eerste stap is:

  • de inname van eiwitrijk voedsel verminderen. Het betreft voornamelijk gerechten van dierlijke oorsprong;
  • verhoging van de consumptie van visgerechten, voedingsmiddelen die volle granen bevatten, evenals groenten, fruit en noten;
  • zich onthouden van zuivelproducten, suiker en voedingsmiddelen die cafeïne bevatten;
  • eet meer voedingsmiddelen die vitamine C bevatten.Dit zijn citrusvruchten, kool, tomaten, appels, kruisbessen, gebakken aardappelen en vele andere voedingsmiddelen.

De behandeling hangt af van het soort ziekte. Als de amyloïdose primair is, zal het volgen van een anti-eiwitdieet tot een goed resultaat leiden. Chemotherapie en colchicine kunnen ook nuttig zijn. Secundaire amyloïdose omvat de benoeming van antibiotica, antiaritmica en diuretica die inwerken op een specifiek orgaan.

Als medicijnen niet helpen, wordt een operatie voorgeschreven. Op deze manier kunnen beenmerg-, nier- of levertransplantaties, harttransplantaties en zelfs pacemakerimplantaties worden uitgevoerd..

Orgaanschade door amyloïdose

  • Nierschade. Frequente en zeer gevaarlijke ziekte. De symptomen van renale amyloïdose kennen 4 stadia: latent, proteïnurisch, nefrotisch en azotemisch.
  • Lever schade. De grootte van het orgel neemt toe, wat kan worden bepaald door de buik te onderzoeken. Amyloïde leverziekte manifesteert zich door een vergrote lever, geelzucht en portale hypertensie..
  • Amyloïdose van het hart. De manifestatie gaat gepaard met aritmie, kortademigheid, flauwvallen en cardiomyopathie. Afzetting van amyloïde kan zowel in de hartspier als in de membranen aanwezig zijn.
  • Amyloïdose van de huid. Bevordert een verstoring van de bloedtoevoer in de bloedvaten, wat tot uiting komt in droogheid en afschilfering van de huid. Een uitslag in de vorm van kleine rode acne kan optreden.
  • Ziekte van de gewrichten. Bij amyloïdose van de gewrichten worden eerst de handen en voeten aangetast, en daarna de knieën en ellebogen. Bewegingspijn, weefseloedeem, verhoogde huidtemperatuur in de ontstekingsgebieden zijn kenmerkend..
  • Spierschade. Amyloïdose van deze organen komt tot uiting in hun zwakte, toename in grootte en verdichting. Het gaat gepaard met pijn en het verschijnen van dichte knobbeltjes. Als de ziekte is begonnen, worden de spieren samengedrukt, wordt de bloedtoevoer verstoord, waardoor hun dood optreedt..
  • Ziekte van het zenuwstelsel. Amyloïdose van het centrale zenuwstelsel wordt gekenmerkt door de afzetting van amyloïde in de weefsels van de hersenen, een direct gevolg van dit proces is een schending van de mentale vermogens van de patiënt.
  • Amyloïdose van het maagdarmkanaal. De opname van voedingsstoffen en vitamines verandert. Dit manifesteert zich in de vorm van diarree, plotseling gewichtsverlies, vermoeidheid, psychische stoornissen, evenals haaruitval en bloedarmoede..
  • Vergroting van de milt. Amyloïdose van dit orgaan leidt tot een toename van de omvang en de ontwikkeling van hypersplenie, dat wordt gekenmerkt door bloedarmoede en leukopenie..
  • Amyloïdose van de longen. Het komt voor bij longontsteking, pleuritis, cyste. Meestal op de wanden van de vaten van de longen en bronchiën.

Behandeling van amyloïdose kan alleen worden uitgevoerd met een nauwkeurig onderzoek van de patiënt in stationaire omstandigheden.

Symptomen

De tekenen van amyloïdose die bij mensen met deze ziekte worden waargenomen, zijn rechtstreeks afhankelijk van het aangetaste orgaan. In dit opzicht is het onmogelijk om een ​​specifieke groep symptomen te onderscheiden en, afhankelijk van de amyloïdose van een bepaald orgaan, worden hele symptoomcomplexen onderscheiden. Er moet ook worden opgemerkt dat polymorfisme van het klinische beeld kenmerkend is voor primaire gegeneraliseerde amyloïdose, omdat samen met de darmen het hart, de huid, de nieren, het endocriene systeem en het zenuwstelsel kunnen worden aangetast..

Vaak zijn de eerste symptomen een langdurige verhoogde lichaamstemperatuur, een aanzienlijk verhoogde ESR.

Nierbeschadiging met amyloïdose.

De meest voorkomende lokalisatie is renale amyloïdose. De symptomen van een dergelijke pathologie zijn zeer divers en zeer gevaarlijk zonder de benoeming van een adequate behandeling. Het klinische beeld van renale amyloïdose manifesteert zich door enkele symptomen van chronisch nierfalen, namelijk:

  • Kwantitatieve veranderingen in urine: oligurie (minder dan 500 ml urine wordt per dag uitgescheiden) en anurie (minder dan 50 ml in dezelfde periode).
  • Verstoringen van de algemene gezondheidstoestand: het optreden van prikkelbaarheid, angst, zwakte en verhoogde vermoeidheid.
  • Het optreden van oedeem - door een afname van de eiwitconcentratie komt de vloeistof in de weefselstructuren, wat leidt tot oedeem. Bij langdurige progressie van de ziekte hoopt zich vocht op in de buik- en borstholte, evenals in de pericardholte, wat leidt tot ascites, hydrothorax en hydropericardium.
  • Door schade aan het nierparenchym treedt een verhoging van de bloeddruk op, aritmieën en hypertrofie van de hartspier verschijnen.
  • Overtreding van de mentale en functionele toestand - manifesteert zich als een gevolg van het schadelijke effect van ureum bij niet-werkende nieren - leidt tot een verstoring van de mentale achtergrond, slapeloosheid, verminderd geheugen en mentale vermogens.
  • Bloedarmoede: door nieramyloïdose wordt niet meer de benodigde hoeveelheid erytropoëtine aangemaakt, wat de aanmaak van rode bloedcellen in het beenmerg stimuleert.

Leverschade met amyloïdose.

Bij gegeneraliseerde vormen van de ziekte ontwikkelt zich de zogenaamde hepatische amyloïdose. Symptomen worden veroorzaakt door de afzetting van amyloïde in het leverweefsel en als gevolg daarvan door compressie van hepatocyten (levercellen) en structuren van de leverkwab (ader, slagader, galkanaal). Met de ophoping van amyloïde neemt de lever toe in omvang, treedt portale hypertensie op als gevolg van compressie van de bloedvaten. Verder is er een toename van de druk in de poortader, de aderen van de milt, slokdarm en andere interne organen breiden uit. Dit alles manifesteert zich door het verschijnen van ascites, het optreden van bloeding uit de verwijde aderen van de slokdarm (vaak), bloederige ontlasting (melena), braken vermengd met bloed.

Wanneer de galwegen worden samengedrukt door amyloïde, treedt geelzucht op (als gevolg van de ophoping van bilirubine), wat gepaard gaat met ernstige jeuk en geelheid van de sclera.

Intestinale schade met amyloïdose.

Een van de varianten van de laesie is intestinale amyloïdose. De symptomen van deze vorm worden gekenmerkt door:

  • Chronische diarree - aanhoudende, frequente en langdurige diarree - leidt tot uitputting van het lichaam en de persoon begint af te vallen.
  • Syndromen van exsudatieve enteropathie en verminderde absorptie zijn het meest voorkomende symptoom van intestinale amyloïdose - in dit geval gaat een enorme hoeveelheid eiwit verloren, die van het bloed naar het darmlumen migreert en naar buiten wordt vrijgegeven. Het malabsorptiesyndroom wordt gekenmerkt door een snel progressief verloop. Door de gelijktijdige uitscheiding (afgifte) van eiwit in het darmlumen, overheersen eiwitstofwisselingsstoornissen in de vorm van aanhoudende hypoproteïnemie (een afname van de hoeveelheid eiwit in de bloedbaan) en oedeem. In dit geval is hypoproteïnemie erg moeilijk te corrigeren met vervangingstherapie..
  • Intestinale obstructie - wordt gevormd als gevolg van lokale (lokale) afzetting van amyloïde en de ontwikkeling van tumorachtige vorming, die, wanneer de darmlussen worden samengedrukt, leidt tot een schending van de evacuatie van ontlasting. Zo'n manifestatie kan leiden tot ernstige complicaties, tot sepsis..
  • Gastro-intestinale bloeding is een vrij veel voorkomende manifestatie van intestinale amyloïdose, die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van verschillende vormen van bloedarmoede.

Schade aan het zenuwstelsel bij amyloïdose.

De meest voorkomende initiële symptomen van primaire amyloïdose van het zenuwstelsel zijn onder meer algemene zwakte, vermoeidheid en vrij snel gewichtsverlies. In ongeveer 40% van de gevallen ontwikkelt polyneuropathie zich met minimale betrokkenheid van interne organen, en in 15% van de gevallen is dit mogelijk de enige manifestatie van de ziekte. Maar in 60% van de gevallen leidt primaire systemische amyloïdose tot polyneuropathie tegen de achtergrond van uitgesproken manifestaties van amyloïdose van andere lokalisatie (met reeds bestaande amyloïdose van het hart, de nieren, de darmen en andere). Polyneuropathie is axonaal van aard, met overwegend dunne gemyeliniseerde (gemyeliniseerde) en niet-gemyeliniseerde vezels, en het klinische proces lijkt op diabetische polyneuropathie. Allereerst worden sensorische vezels die pijn en temperatuurgevoeligheid geleiden, evenals vegetatieve vezels, aangetast..

De eerste symptomen van polyneuropathie met amyloïdose van het zenuwstelsel zijn:

  • Doof gevoel
  • Dysesthesie (gevoeligheidsstoornissen). Tegelijkertijd lijdt de gevoeligheid meer oppervlakkig dan diep
  • Brandende pijn in handen en voeten.

Schade aan autonome vezels en ganglia door amyloïdose manifesteert zich door orthostatische hypotensie, vaste pols, erectiestoornissen, verminderde huidtrofie en verminderd zweten.

In een later stadium ontwikkelen zich spierzwakte en amyotrofie (verminderde spierfunctie en voeding). Tegelijkertijd zijn motorische stoornissen minder uitgesproken in vergelijking met sensitief.

Schade aan spierweefsel bij amyloïdose.

De ernst van bewegingsstoornissen neemt toe als amyloïdose direct het spierweefsel treft met de betrokkenheid van de proximale spieren van de extremiteiten.

Amyloïde myopathie manifesteert zich door stoornissen van betere kwaliteit, voornamelijk bij kinderen, die gepaard gaan met zwakte en vermoeidheid van de reeds zwak uitgedrukte spierlaag, die ontstaan ​​als gevolg van hun verdichting en hypertrofie. Als amyloïde zich begint af te zetten in de spieren van de tong, ontwikkelt zich de zogenaamde macroglossie (een toename van de tong tot een abnormaal grote omvang). Dysfagie (niet kunnen slikken) en verruwing van de stem kunnen ook optreden. Bij een bepaald contingent patiënten treedt ademhalingsfalen op als gevolg van amyloïdose die de ademhalingsspieren aantast.

Huidlaesies met amyloïdose.

Bij primaire amyloïdose kan vaak een of andere huiduitslag worden opgemerkt: meestal zijn het petechiën, purpura, knobbeltjes en plaques, terwijl het onmogelijk is om een ​​algemeen criterium op te merken dat kenmerkend is voor huidamyloïdose. Bij de nodulaire plaquevorm van huidamyloïdose wordt een groot aantal plaques en knooppunten waargenomen, die zich voornamelijk op de schenen en enkels bevinden. Kenmerkend voor deze vorm van amyloïdose is de symmetrische opstelling van geïsoleerde knobbeltjes op beide benen. Deze vorm komt vooral voor bij vrouwen..

Diagnostiek

Moderne diagnostische methoden voor amyloïdose

Amyloïdose is een ziekte die zich manifesteert als een pathologie van het eiwitmetabolisme en de werking van het immuunsysteem. Het amyloïde (proteïne-saccharide-complex) dat het gevolg is van deze aandoening, kan worden afgezet in de cellen van elk lichaamsweefsel. Met de ontwikkeling van de ziekte vervangt het geleidelijk gezonde cellen en stopt het orgaan met functioneren. Bij een ernstige vorm van pathologie treedt meervoudig orgaanfalen op (schade aan 50% of meer organen), leidend tot de dood.

De erfelijke vorm van de ziekte wordt waargenomen in het Middellandse Zeegebied, evenals bij mensen met de Joodse en Armeense nationaliteit. Bij mannen komt deze ziekte twee keer zo vaak voor..

De meest voorkomende vormen van de ziekte kunnen nefropathisch worden genoemd, waarbij afzettingen worden waargenomen in de nieren en systemische amyloïde afzettingen worden in veel organen aangetroffen.

Amyloïde die in verschillende organen wordt afgezet, verschilt in structuur. Er zijn in totaal ongeveer 15 soorten, die verschillen in structuur en samenstelling. Ze zijn gebaseerd op twee typen:

  • AA amyloïde. Chronische ontstekingsziekten veroorzaken hoge plasmaspiegels van SAA-eiwit en houden deze gedurende een lange periode in stand. Wanneer het eiwit onvolledig wordt gesplitst, wordt fibrillair AA-amyloïde gevormd.
  • AL amyloïde. Eiwitten van dit type verschijnen wanneer amyloïdoblasten worden gesplitst (gedegenereerde plasmacellen). Het zijn abnormale immunoglobulineverbindingen.
  • Het verschijnen van andere soorten amyloïd wordt bepaald door de vorm van amyloïdose.

Ziektetypes

Amyloïdose treedt op als een onafhankelijke en bijkomende ziekte. Diagnose van amyloïdose onderscheidt verschillende typen:

Primair of idiopathisch. Met dit soort afzettingen worden in alle interne organen aangetroffen. Het is onmogelijk om de exacte oorzaak van het uiterlijk te achterhalen. Er zijn meerdere afwijkingen in de cellen van het immuunsysteem met de ophoping van AL-amyloïde in de huid, in de weefsels van het spier-, zenuw- en cardiovasculaire systeem. Het kan worden veroorzaakt door plasmacytoom (myeloom) - een kwaadaardige tumorpathologie.

Primaire symptomen van amyloïdose:

  • Myasthenia gravis met daaropvolgende spieratrofie;
  • Dyspepsie en diarree;
  • Pathologie van het urogenitaal en voortplantingssysteem;
  • Schade aan de gezichtsorganen.

Ondergeschikt

Het is een complicatie van een ontstekingsziekte. De reden voor zijn uiterlijk kan zijn:

  • Chronische infectieziekten: pyelonefritis, tuberculose, bronchiëctasie, malaria, syfilis of lepra (lepra);
  • Chronische etterende ziekten: osteomyelitis, etterende zweren en wonden;
  • Colitis ulcerosa - ontsteking van de dikke darm;
  • Tumorlaesies van de hematopoëtische organen: leukemie, lymfogranulomatose, enz.;
  • Reumatologische pathologie: verschillende artritis en anderen.

Secundaire amyloïdose wordt gevormd in de inwendige organen. Er is een schending van de activiteit van organen met de grootste afzetting van amyloïde - in het gebied van de nieren, milt, lever of lymfeklieren. In de toekomst verspreidt de schade zich naar andere organen met de daaropvolgende dood..

Erfelijk

Deze vorm wordt gevormd door genetische afwijkingen in de cellen van het immuunsysteem, wat leidt tot het verschijnen van amyloïdoblasten. Een vergelijkbare pathologie wordt gediagnosticeerd in sommige nationale groepen of in een specifiek geografisch gebied. De erfelijke vorm omvat:

  • Periodieke ziekte - familiaire mediterrane koorts;
  • Familiale nefropathische of Engelse amyloïdose;
  • Erfelijke neuropathische amyloïdose - Portugees, Amerikaans of Fins
  • Erfelijke cardiopathische of Deense amyloïdose.

Seniel

Een systematische aanpak stelt ons in staat om deze pathologie na 80 jaar bij mensen te identificeren. Het bevat:

  • Cerebrale of cerebrale amyloïdose. Gediagnosticeerd met de ziekte van Alzheimer;
  • Amyloïdose van het hart. Heeft invloed op de hartspier. Afzettingen vormen zich ook in de longen, lever en pancreas.

Neoplastisch

In dit geval ontwikkelt amyloïdose zich lokaal in organen met een uitgesproken kwaadaardig proces. Het wordt veroorzaakt door medullaire schildklierkanker of zwelling van het eilandje van de alvleesklier.

Hemodialyse

Als hemodialyse wordt voorgeschreven aan patiënten met nierinsufficiëntie, neemt de bloedspiegel van B2-microglobuline geleidelijk toe. Dit eiwit wordt bij interactie met nucleoproteïnen afgezet in nierweefsels.

Diagnose van amyloïdose

Om amyloïdose te diagnosticeren, krijgt de patiënt een aantal verschillende onderzoeken toegewezen. Dit is een algemene analyse van bloed en urine, bloedbiochemie, echografie van inwendige organen, biopsie en genetisch onderzoek.

Algemene bloedanalyse

Identificeert afwijkingen die specifiek zijn voor amyloïdose. In de laatste stadia van de ziekte helpt deze studie om het beschadigde orgaan te identificeren..

Algemene urineanalyse

Diagnose van renale amyloïdose toont de kans op het ontwikkelen van ontstekingsprocessen in de nieren.

Met nierpathologie wordt onthuld:

  • Proteïnurie - het eiwitgehalte in de urine is meer dan 3 g / l;
  • Hematurie - detectie van erytrocyten in de urine;
  • Leukocyturie - de aanwezigheid van leukocyten in de urine;
  • Cylindruria - het gehalte in de urine van cilinders gevormd tijdens amyloïdose van eiwitten, renale epitheelcellen, leukocyten en erytrocyten;
  • Verminderde urinedichtheid.

Bloed samenstelling

Het maakt het mogelijk om de algemene toestand van het lichaam te beoordelen en de oorzaak van amyloïdose vast te stellen. Deze analyse bepaalt:

  • Eiwitten van de algemene ontstekingsfase, geproduceerd door de lever of bepaalde leukocyten tijdens het ontstekingsproces. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de hoeveelheid fibrinogeen.
  • Levertests geven de toestand van dit orgaan aan.
  • Verhoogde cholesterolwaarden zijn een teken van nefrotisch syndroom..
  • Verlaagde eiwitniveaus duiden op nefrotisch syndroom of leverfalen.
  • Verhogingen van ureum en creatinine zijn indicatief voor nierdisfunctie bij amyloïdose.

Echografie procedure

Deze methode maakt het mogelijk om de structuur en structuur van weefsels van interne organen, de mate en verspreiding van pathologische processen te bepalen.

Diagnose van amyloïdose met behulp van echografie toont aan:

  • Condensatie en verandering in de grootte van de nieren;
  • De aanwezigheid van cysten in de nieren;
  • Verdichting en vergroting van de milt en lever, vergezeld van pathologie van de bloedstroom;
  • Hypertrofie van de hartspier;
  • Aanwezigheid van amyloïde afzettingen in de wanden van grote bloedvaten;
  • Verhoogd vloeistofvolume in verschillende lichaamsholten - ascites, hydropericardium of hydrothorax.

Biopsie

Verwijdering van een klein stukje weefsel voor onderzoek met behulp van speciale methoden. Het gebruik ervan maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om amyloïdose te diagnosticeren. Het weefsel van spieren, inwendige organen en ook slijmvliezen wordt afgenomen voor onderzoek.

Genetisch onderzoek

Het wordt uitgevoerd bij de kans op het ontwikkelen van erfelijke amyloïdose. Voor het onderzoek wordt het genetisch materiaal van de patiënt afgenomen, dat wordt gecontroleerd op de aanwezigheid van genetische afwijkingen in sommige chromosomen. Als een pathologie wordt gedetecteerd, wordt aanbevolen dat alle bloedverwanten van de patiënt een onderzoek ondergaan om ze met deze ziekte te identificeren.

Behandeling

Behandeling van amyloïdose is symptomatisch en ondersteunend - het is onmogelijk om de ziekte volledig te genezen. Ziekenhuisopname wordt aanbevolen voor de patiënt, omdat bij uitgesproken symptomen van de ziekte een gevaarlijke scherpe verslechtering van de toestand en het optreden van complicaties mogelijk zijn. Na stabilisatie van de patiënt wordt de therapie thuis uitgevoerd.

Als de ziekte een secundaire vorm heeft en zich in een vroeg stadium bevindt, is behandeling van de onderliggende ziekte effectief. In dit geval nemen de pijnlijke symptomen van amyloïdose af..

Medicamenteuze behandeling van amyloïdose tracht de vorming van amyloïd mogelijk te vertragen of te beperken en het verloop van de ziekte te vergemakkelijken. Hiervoor worden medicijnen gebruikt:

  • steroïde ontstekingsremmend;
  • antitumor en aminoquinoline, die de eiwitsynthese remmen;
  • anti-jicht (met een erfelijke vorm van de ziekte), die de vorming van leukocyten vertragen.

Als amyloïdose wordt vastgesteld, wordt het dieet voorgeschreven zodra ze erover leren: het helpt het hart, de nieren en andere aangetaste organen te beschermen tegen stofwisselingsproducten en normaliseert de water-zoutbalans, en verlaagt de bloeddruk. Voedsel moet regelmatig, om de drie uur, in kleine porties worden ingenomen. De nadruk moet worden gelegd op groentebouillon, verse groenten en fruit, mager vlees, vis, zuivelproducten. Het wordt aanbevolen om sterke bouillon op basis van vis en vlees te vermijden; het is ongewenst om kaas, eigeel, gebak, koffie en alcohol te eten. Het beperken van de zoutinname (tot 2 g per dag) wordt als verplicht beschouwd om oedeem te voorkomen.

Sommige patiënten geloven dat een vastenbehandeling een wondermiddel kan zijn voor amyloïdose, maar artsen verdrijven deze ideeën: de patiënt heeft een regelmatige maaltijd nodig en het gebrek aan voedsel dreigt complicaties..

Tegelijkertijd zijn ze er niet tegen dat de patiënt folkremedies gebruikt in de vorm van kruidenpreparaten, die ontstekingsremmende en diuretische effecten hebben, maar waarschuwen ze dat ze alleen als aanvullende maatregelen kunnen dienen, maar niet als vervanging van de hoofdbehandeling.

De ziekte vordert en vaak wordt het onvoldoende om alleen medicijnen te nemen.

Typen dialyse voor amyloïdose

Als bij een patiënt renale amyloïdose wordt vastgesteld, wordt de behandeling uitgevoerd door middel van dialyse om de ontwikkeling van nierfalen te voorkomen. Het zorgt voor de eliminatie van giftige producten uit het lichaam en helpt het water-zout-, zuur-base-evenwicht te normaliseren. Bij amyloïdose kunnen twee soorten dialyse worden uitgevoerd:

  • hemodialyse;
  • peritoneaal.

Hemodialyse

De procedure wordt uitgevoerd met behulp van een kunstmatig semi-permeabel membraan dat het bloed van de patiënt scheidt van de dialysaatoplossing. Het bloed van de patiënt bevat hoge concentraties schadelijke stoffen (ureum, eiwitten, gifstoffen) die niet in de oplossing zitten. Als gevolg van diffusie dringen deze stoffen het membraan binnen en verzadigen ze de vloeistof met hun lagere concentratie. De noodzakelijke vitale elementen (natrium-, magnesium-, calcium-, kalium-, chloorionen) worden met behulp van dialysaat in de vereiste concentratie aangevuld zodat ze niet in het bloed blijven. Het apparaat vervangt dus een niet-functionerende nier. Als een persoon lijdt aan oedeem van de gewrichten, longen (dergelijk oedeem kan ook onder de huid of rond het hart zijn), dan passeren ze door het overbrengen van overtollig vocht in de oplossing als gevolg van het drukverschil.

Peritoneale dialyse

Behandeling van renale amyloïdose is effectief bij peritoneale dialyse: artsen zijn van mening dat de uitscheiding van B2-microglobuline, dat de vorming van amyloïden beïnvloedt, effectiever is dan bij hemodialyse. Het principe van deze procedure is vergelijkbaar met het principe van hemodialyse, maar het peritoneum werkt als een membraan waardoor metabolische producten worden uitgescheiden. Dit is de naam van de dunne schaal die het binnenoppervlak van de buikholte en zijn organen bedekt..

Deze procedure vereist het plaatsen van een katheter in de bekkenholte. Deze manipulatie wordt uitgevoerd met behulp van een chirurgische ingreep. Het buitenste deel van de buis wordt onder de huid naar buiten gebracht, voor of aan de zijkant van de buikholte.

Hierdoor wordt de behandeling van amyloïdose met dialyse thuis mogelijk: de patiënt kan zelf de procedure aan die elke dag moet worden uitgevoerd. Dit wordt als een groot pluspunt beschouwd ten opzichte van hemodialyse. De katheter zit stevig vast, het risico op infectie is in dit geval minimaal.

Dialysaat wordt met een katheter in de buikholte geïnjecteerd en gifstoffen uit de vaten van de peritoneale wand beginnen erin te stromen (dit gebied heeft een goede bloedtoevoer). De oplossing raakt na een paar uur vervuild, dus wordt deze vervangen door de volgende dosis (meestal is dit 2 liter). Terwijl de vloeistof erin zit, zijn er geen andere maatregelen vereist - de patiënt kan zijn dagelijkse bezigheden voortzetten.

Weefsel- of orgaantransplantatie

In het geval dat orgaanfalen optreedt, is transplantatie van het zieke orgaan (als het een nier of hart is) of weefsel (als de lever of huid is aangetast) noodzakelijk. Als amyloïdose zich ontwikkelt in de milt, moet deze worden verwijderd.

Na een donortransplantatie neemt de patiënt de rest van zijn leven immuniteitsonderdrukkende medicijnen - dit is nodig zodat zijn eigen lichaam het getransplanteerde weefsel of orgaan niet afstoot. Het gebruik van een donororgaan is echter geen wondermiddel, aangezien in de meeste gevallen een terugval van de ziekte mogelijk is, wat de prognose verslechtert..

Orgaantransplantatie wordt zowel in thuisklinieken als in het buitenland (in Duitsland, Israël) uitgevoerd, waar dit gebied van de geneeskunde speciaal is ontwikkeld.

Geneesmiddelen

In het begin, wanneer de ziekte zich net heeft gemanifesteerd, helpen aminoquinolinemedicijnen. Alleen een arts kan deze medicijnen voorschrijven. Onthoud ook dat ze niet effectief zijn bij acute of gevorderde ziekte..

Als de bloeddruk aanzienlijk is gestegen door amyloïdose, worden medicijnen voorgeschreven die deze normaliseren. Bij de vorming van oedeem worden diuretica van een bepaalde dosering gebruikt, afhankelijk van de ernst van het nefrotisch syndroom. Als de patiënt een afname van hemoglobine heeft, moet u medicijnen met ijzergehalte gebruiken om de bloedsamenstelling te normaliseren.

Immunosuppressiva worden vaak voorgeschreven om deze aandoening te behandelen. Voor primaire amyloïdose wordt aanbevolen om Melphalan, Prednisolon in te nemen. In aanwezigheid van AA-amyloïdose worden colchicine en Unithiol voorgeschreven. Voor de behandeling van veel patiënten worden desensibiliserende medicijnen gebruikt - Suprastin,

Pipolfen. Voor secundaire amyloïdose, die verschijnt als een complicatie van reumatoïde artritis, worden specifieke ontstekingsremmende geneesmiddelen voorgeschreven.

Medicijnen nemen in het begin van de ziekte

Bij de behandeling van amyloïdose worden geneesmiddelen uit de aminoquinoline-serie gebruikt, die gericht zijn op het voorkomen van de vorming van amyloïde in de weefsels van het lichaam. Ze moeten 2-3 maanden tot meerdere jaren worden ingenomen om bijwerkingen te voorkomen..

Aminoquinolinegeneesmiddelen kunnen het gezichtsvermogen nadelig beïnvloeden. Daarom is het in de loop van de behandeling noodzakelijk om periodiek een onderzoek door een oogarts te ondergaan om schendingen tijdig te identificeren. Andere bijwerkingen zijn ook mogelijk - diarree, braken, psychose, huiduitslag. Met een uitgesproken negatief effect van medicijnen in deze groep worden ze geannuleerd.

Colchicine voor amyloïdose

Als u Colchicine lange tijd gebruikt, kunt u nieuwe aanvallen van de ziekte vergeten, het is een uitstekend profylactisch middel. Als dit medicijn voor het leven wordt ingenomen, kunt u de volgende resultaten behalen:

  • remissie op lange termijn;
  • met een niertransplantatie wordt de herontwikkeling van de ziekte voorkomen;
  • volledige verdwijning van nefrotisch syndroom;
  • eliminatie van proteïnurie, als de nieren van de patiënt goed werken.

De aanbevolen dagelijkse dosis van het medicijn voor amyloïdose is 1,8-2 mg. Bij nierfalen is de hoeveelheid colchicine enigszins verminderd. Dit medicijn is veilig genoeg voor mensen. Het kan lange tijd worden ingenomen. In zeldzame gevallen zijn bijwerkingen mogelijk in de vorm van indigestie, buikpijn. Bij aanwezigheid van deze symptomen is het niet nodig om de behandeling met Colchicine te staken. Alles zou binnen een paar dagen weer normaal moeten zijn. Om de toestand van de patiënt te verlichten, is extra inname van enzympreparaten gedurende 2-3 dagen toegestaan.

Colchicine wordt niet aanbevolen voor de behandeling van secundaire amyloïdose. In dit geval geeft het niet het gewenste effect..

Geneesmiddelen voor de behandeling van amyloïdose veroorzaakt door reumatoïde artritis

Voor secundaire amyloïdose wordt Dimexide gebruikt. Dit ontstekingsremmende middel moet oraal worden ingenomen in een hoeveelheid van 1-5 ml. In aanwezigheid van nieramyloïdose wordt het middel met de grootste zorg voorgeschreven, te beginnen met de minimale dosering. Het hele behandelingsproces moet plaatsvinden onder toezicht van een arts..

Behandeling van primaire amyloïdose

Om de patiënt met primaire amyloïdose te helpen, wordt Melphalan gebruikt, dat wordt gecombineerd met een ander medicijn - prednisolon. Het verloop van de behandeling is lang: minimaal een jaar. De medicatie wordt van 4 tot 7 dagen ingenomen, waarna u 28-45 dagen pauze moet nemen. Het aantal kuren wordt bepaald door de arts.

De dosering van medicijnen hangt af van het gewicht van de persoon. Voor 1 kg gewicht worden 0,2 mg Melphalan en 0,8 mg prednisolon voorgeschreven. Deze dosering is geïndiceerd voor het innemen van medicijnen gedurende 24 uur.

Het positieve effect van behandeling met deze medicijnen:

  • een significante afname van eiwit in de urine;
  • normalisatie van het creatininegehalte in het bloed van de patiënt;
  • verbeterde bloedcirculatie;
  • afname van de hoeveelheid immunoglobuline.

Bij primaire amyloïdose is het vaak onmogelijk om een ​​langdurige behandeling met deze medicijnen uit te voeren, aangezien de toestand van een persoon snel kan verslechteren. Dit schema is aanvaardbaar voor patiënten zonder ernstig nierfalen..

Folkmedicijnen

Behandeling van amyloïdose met folkremedies kan een positief effect hebben op de gezondheid, maar mag uitsluitend worden uitgevoerd met toestemming van de behandelende arts.

Voor veel ziekten is het noodzakelijk om zich aan een dieet te houden, en amyloïdose vormt geen uitzondering op deze regel. U moet eiwitten en zout uit uw dieet houden, omdat ze hebben invloed op nier- en hartfalen. Het is raadzaam om de consumptie van voedingsmiddelen die zetmeel, ascorbinezuur en kaliumzouten bevatten, te verhogen. Deze omvatten gebakken goederen, aardappelen, ontbijtgranen, paprika, groene groenten (spinazie, broccoli, spruitjes, dille), citrusvruchten, knoflook, wortelen, lever, vis en zuivelproducten..

De traditionele geneeskunde raadt het eten van rauwe lever aan bij de behandeling van amyloïdose, die een grote hoeveelheid stoffen bevat die nuttig en nodig zijn voor ons lichaam (ascorbinezuur, tocoferol, B-vitamines, caroteen, axeroftol). De lever bevat ook een rijke samenstelling van minerale elementen: P, Fe, Zn, Cu. Als gevolg van dagelijkse inname van rauwe lever (gedurende anderhalf tot twee jaar), kunt u een verbetering van de werking van de nieren, het maagdarmkanaal en het zenuwstelsel waarnemen..

Om het immuunsysteem te versterken worden medicinale planten gebruikt die ontstekingsremmende eigenschappen hebben. De volgende remedies zijn populair in de volksgeneeskunde:

  • Genezende infusie van kamille, berkenknoppen, immortelle, sint-janskruid. Deze planten worden gemengd en het mengsel wordt in een thermoskan geplaatst en met kokend water gegoten, waarna het een nacht mag brouwen, filteren en consumeren.
  • Brandnetelafkooksel (gericht op het reinigen van het bloed, heeft ook ontstekingsremmende effecten).
  • Thee wordt gebrouwen van brandnetelbloemen en -bladeren, die voor gebruik worden gekookt.
  • Thee gemaakt van aardbeien, munt, sint-janskruid. Gebruikt als tonicum.

Alcoholtinctuur van haverkruid. Er wordt aangenomen dat dit medicijn een gunstig effect heeft op de functionele activiteit van het hart, de bloedvaten en het zenuwstelsel. Tijdens het koken wordt het gras geplet, in een fles gegoten en met alcohol gegoten, waarna het op een donkere plaats wordt geplaatst (het wordt aanbevolen om het regelmatig te filteren). Verdun de tinctuur voor gebruik met water.

Amyloïdose. Primair (AL) en secundair (AA). Soorten amyloïdose.

Amyloïdose (amyloïde dystrofie) is een heterogene ziekte die gepaard gaat met een verstoord eiwitmetabolisme, die gepaard gaat met de vorming en afzetting in weefsels van een specifiek eiwit-polysaccharidecomplex - amyloïde.

Amyloïdose kan worden verworven of erfelijk zijn. De ziekte kan plaatselijk of systemisch zijn. Amyloïde kan zich ophopen in de lever, de nieren, het hart, de zenuwen en de bloedvaten en verschillende klinische syndromen veroorzaken, waaronder cardiomyopathie, hepatomegalie, proteïnurie, macroglossie, autonome disfunctie, neuropathie, nierfalen, hypertensie.

Amyloïdose, Knoop, Congo Rood

Er zijn veel soorten amyloïdose, met name:

  • AL-amyloïdose (afgeleide immunoglobuline lichte ketens) - primaire amyloïdose.
  • AA-amyloïdose (verworven) - secundaire amyloïdose.
  • AF-amyloïdose (mediterrane intermitterende koorts) is een erfelijke vorm van amyloïdose, met een autosomaal recessief transmissiemechanisme.
  • AH-amyloïdose (gerelateerd aan hemodialyse) - uitsluitend waargenomen bij patiënten die hemodialyse ondergaan.
  • AE-amyloïdose - een vorm van lokale amyloïdose die in sommige tumoren ontstaat.
  • ASC1-amyloïdose - seniele systemische amyloïdose.
  • Aβ-amyloïdose - met de ziekte van Alzheimer.

Dit artikel gaat dieper in op de twee meest voorkomende soorten amyloïdose: primair en secundair.

Dus wat is primaire amyloïdose of AL-amyloïdose??

Definitie van de ziekte.

Amyloïde amyloïdose van de lichte keten (AL), primaire systemische amyloïdose (PSA) of eenvoudigweg primaire amyloïdose. De ziekte treedt op wanneer iemands antilichaam-producerende cellen (plasmocyten) niet goed functioneren en abnormale eiwitvezels produceren uit antilichaamcomponenten die lichte ketens worden genoemd. Deze lichte ketens vormen amyloïde afzettingen die ernstige schade aan verschillende organen kunnen veroorzaken. Abnormale lichte ketens in urine worden soms 'Bence Jones-eiwit' genoemd.

Epidemiologie.

AL-amyloïdose is het meest voorkomende type systemische amyloïdose in ontwikkelde landen, met een geschatte incidentie van 9 gevallen per miljoen inwoners per jaar. De gemiddelde leeftijd van de gediagnosticeerde patiënten is 65 jaar en minder dan 10% van de patiënten is jonger dan 50 jaar.

Tekenen en symptomen.

AL-amyloïdose kan een breed scala aan organen aantasten en vertoont daarom een ​​scala aan symptomen. De nieren zijn het meest aangetaste orgaan bij AL-amyloïdose. Symptomen van nierziekte en nierfalen kunnen zijn: vochtretentie, zwelling en kortademigheid. Hartcomplicaties, die meer dan een derde van de patiënten treffen, zijn onder meer hartfalen en een onregelmatige hartslag. Andere symptomen kunnen zijn: gastro-intestinale klachten, een vergrote lever, onderdrukking van de bijnieren en andere endocriene klieren, verkleuring van de huid, vermoeidheid en gewichtsverlies.

Systemische AL-amyloïdose. A. Macroglossia met een laterale rand van de tong. B. Bilaterale periorbitale purpura. C. Pseudo-sport-type secundaire diffuse spierinfiltraten. D. Bulk-hepatomegalie als gevolg van primaire hepatische amyloïdose. E. Diffuse bilaterale interstitiële longziekte. F. Uitbreiding van de submandibulaire klier. Gelokaliseerde AL-amyloïdose. G. Nodulaire conjunctivale amyloïdose. H. Goratum amyloïde klomp.

Diagnose van de ziekte.

De diagnose is gebaseerd op een onderzoek van de laesie die Congo-rood-positieve amyloïde-afzettingen vertoont die zijn gekleurd met positief antilichaam door middel van anti-LC-immunohistochemie en / of immunofluorescentie. Vanwege de systemische aard van de ziekte, moeten niet-invasieve biopsieën zoals aspiratie van buikvet worden overwogen voordat biopsieën van de aangetaste organen worden genomen om het risico op bloedingen te verminderen..

Bovendien kunnen bloed en urine worden onderzocht op de aanwezigheid van ‘lichte ketens’, die amyloïde afzettingen kunnen vormen en ziekten kunnen veroorzaken.

Behandeling.

De meest effectieve behandeling is autologe beenmergtransplantatie met stamcellen. Niet alle patiënten krijgen dit type behandeling echter voorgeschreven..

Andere behandelingen kunnen chemotherapie omvatten, vergelijkbaar met die voor multipel myeloom. De combinatie van melfalan en dexamethason is effectief gebleken bij diegenen die niet geschikt zijn voor stamceltransplantatie, en de combinatie van bortezomib en dexamethason wordt nu algemeen aanvaard bij klinisch gebruik..

Voorspelling.

De levensverwachting bij AL-amyloïdose hangt af van het spectrum van orgaanschade (de belangrijkste prognosefactor is amyloïde hartziekte), de ernst van individuele orgaanschade en de hematologische respons op de behandeling..

Overweeg vervolgens secundaire of AA-amyloïdose..

Definitie van ziekte.

Amyloïdose-AA is ook bekend als secundaire amyloïdose of reactieve systemische amyloïdose. Het komt voor bij patiënten met langdurige, chronische ontstekings- of infectieziekten gedurende meerdere jaren.

De meeste patiënten met amyloïdose-AA hebben amyloïde afzettingen in de nieren, die de structuur van de nier verstoren en nierfunctiestoornissen veroorzaken, meestal tot uiting in de verschijning van eiwit in de urine. De milt bevat altijd amyloïde afzettingen, waarvan de hoeveelheid kan worden verhoogd. Er kunnen ook amyloïde afzettingen zijn in andere delen van het lichaam die gewoonlijk geen symptomen veroorzaken.

De fibrillen die in amyloïde afzettingen worden aangetroffen, worden gevormd uit een eiwit dat amyloïde A-eiwit wordt genoemd en dat is afgeleid van een normaal bloedeiwit met onbekende functie, genaamd serumamyloïde A-eiwit (SAA). SAA, dat in de lever wordt geproduceerd, wordt in zeer kleine hoeveelheden (minder dan 5 mg per liter) in het bloed van alle gezonde mensen aangetroffen. Maar als reactie op vele soorten ontstekingen, infecties of verwondingen van het lichaam, wordt de SAA-productie aanzienlijk verhoogd, samen met de productie van een ander normaal eiwit, C-reactief proteïne (CRP). De productie van sommige andere bloedeiwitten neemt ook toe, zij het in veel mindere mate, als onderdeel van deze normale reactie op ziekte, de zogenaamde acute fase respons..

Welke ziekten kunnen het risico op amyloïdose verhogen?

De ontstekingsziekten die meestal tot AA-amyloïdose leiden, vallen in de volgende categorieën.

Reumatologische aandoeningen, waaronder: reumatoïde artritis, juveniele artritis, spondylitis ankylopoetica en artritis psoriatica.

Ontstekingsziekten van het maagdarmkanaal, waaronder de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa.

Chronische infecties zoals: tuberculose, bronchiëctasie, osteomyelitis of infecties geassocieerd met cystische fibrose, AIDS.

Kwaadaardige ziekten, waaronder de ziekte van Hodgkin, nierkanker en de ziekte van Castelmann.

Erfelijke aandoeningen die verstoring van ontstekingsgenen veroorzaken, zoals familiaire mediterrane koorts (FMF).

Hoe manifesteert secundaire amyloïdose zich??

De meest voorkomende symptomen van AA-amyloïdose worden veroorzaakt door amyloïde afzettingen in de nieren. Afzettingen veroorzaken aanvankelijk een verminderde nierfunctie en kunnen na verloop van tijd leiden tot nierfalen in het eindstadium.

Symptomen van nierziekte kunnen zijn:

• proteïnurie (proteïne in de urine);

• gewichtsverlies en verminderde eetlust;

• misselijkheid en overgeven;

• verhoogde behoefte om te plassen in de vroege stadia.

AA-amyloïdose veroorzaakt meestal een vergrote milt, die vaak geen symptomen veroorzaakt, maar bij onderzoek door een arts kan worden vastgesteld. Zelden: afzettingen van amyloïde AA in de schildklier kunnen struma veroorzaken. Afzettingen van amyloïde AA in de lever kunnen ervoor zorgen dat de lever groter wordt. Er kunnen afzettingen van amyloïde AA in de darm en de bijnieren zijn. Deze veroorzaken meestal geen symptomen, maar soms kunnen ze in zeldzame gevallen ernstige gevolgen hebben. Amyloïde AA in het hart heeft zeer zelden klinisch significante effecten.

Hoe wordt amyloïdose-AA vastgesteld??

Patiënten met AA-amyloïdose gaan meestal naar een arts voor nierinsufficiëntie. In meer dan 90% van de gevallen is proteïnurie (eiwit in de urine) het eerste teken.

Artsen kunnen dus AA-amyloïdose vermoeden als een patiënt met een langdurige ontstekingsaandoening symptomen van een nieraandoening ontwikkelt, vooral als er ook een vergrote milt is. Andere tekenen van nierziekte bij AA-amyloïdose kunnen zijn:

Nefrotisch syndroom:

- een grote hoeveelheid eiwit in de urine (> 3,5 g / dag);

- laag albumine gehalte in het bloed;

- perifeer oedeem - gezwollen enkels.

Zelden:

- hematurie (bloed in de urine);

- defecten van de niertubuli;

- nefrogene diabetes insipidus;

- nierverkalking (kalkaanslag in de nieren).

De diagnose amyloïdose kan worden bevestigd (of kan worden geëlimineerd) door een nierbiopsie te nemen en / of een SAP-scan te ondergaan. De SAP-scan toont de verdeling en hoeveelheid amyloïde in organen door het hele lichaam. De SAP-scan heeft een revolutie teweeggebracht in het begrip van de natuurlijke geschiedenis van amyloïdose en de reactie op de behandeling Biopsieën kunnen microscopisch kleine sporen van amyloïde in kleine weefselmonsters laten zien, maar kunnen geen volledig lichaamsbeeld geven. De SAP-scan is de enige manier om een ​​volledig beeld te krijgen van de omvang van de ziekte. Bij AA-amyloïdose kunnen herhaalde opeenvolgende SAP-scans zeer nuttig zijn, wat aantoont dat de amyloïde-afzettingen afnemen (krimpen) wanneer de onderliggende ontstekingsziekte effectief wordt behandeld.

Behandeling van de ziekte.

De behandeling van alle soorten amyloïdose is momenteel gebaseerd op de volgende principes:

1. het verminderen van de middelen om te voorzien in de vorming van een amyloïde precursoreiwit (hiervoor wordt colchicine gebruikt).

2. behoud van de functies van organen die amyloïde bevatten.

AA-subtype is niet genezen.



Volgende Artikel
Fysiologie van het urinewegstelsel