Nier-agenese: oorzaken en gevolgen van de afwijking


Menselijke nieren worden gevormd in de eerste weken van ontwikkeling in de baarmoeder en vervullen dan gedurende het hele leven een belangrijke functie: de productie van urine en de uitscheiding ervan uit het lichaam. Hun rol is ook onvervangbaar bij het handhaven van een vloeistofevenwicht in de interne omgeving. De nieren zijn een paarorgaan, maar onder invloed van eventuele exogene omstandigheden zijn ontwikkelingsstoringen mogelijk, en dan wordt in ongeveer 3% van de gevallen een van de nieren of beide niet gelegd. Dit fenomeen in de geneeskunde wordt renale agenese genoemd..

Inzicht in renale agenese en kenmerken van de diagnose

Niergenese (ICD-10-code - Q60.0) is het resultaat van een abnormale ontwikkeling van de foetus tijdens de embryogenese. Het wordt vertegenwoordigd door de volledige afwezigheid van een orgel, een of beide tegelijk. Tegelijkertijd is de urineleider aanwezig en functioneert deze standaard, of is hij er ook niet. Bij jongens, met agenesie, hebben abnormale transformaties vaak invloed op de organen van het voortplantingssysteem: de teelballen, de zaadleider, de prostaat. Bij meisjes worden onderontwikkeling of afwijkingen in de baarmoeder en vagina onthuld.

De vorming en ontwikkeling van de organen van de voortplantings- en uitscheidingssystemen bij meisjes gebeurt autonoom, daarom is er geen afhankelijkheid van het verschijnen van parallelle pathologieën. En op basis hiervan kan worden gesteld dat agenese niet geassocieerd is met erfelijkheid, maar een aangeboren afwijking is.

Mogelijke verklaringen voor het fenomeen

In de moderne geneeskunde is er geen eenduidig ​​antwoord op de redenen voor het ontstaan ​​van renale agenese. Op basis van de resultaten van talrijke onderzoeken en observaties zijn een aantal factoren geïdentificeerd die het risico op deze pathologie verhogen:

  1. Ziekten veroorzaakt door infectie of virussen tijdens de zwangerschap. De grootste schade voor de ongeboren baby kan worden veroorzaakt door ziekte in de eerste maanden van intra-uteriene ontwikkeling..
  2. Blootstelling aan ioniserende straling tijdens het dragen van een baby.
  3. Het gebruik van hormonale medicijnen is niet overeengekomen met de arts.
  4. Een vrouw die een baby verwacht, heeft ziekten van het endocriene systeem, zoals diabetes.
  5. Alcohol, drugs, roken tijdens de zwangerschap.
  6. De aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen bij de moeder.

De risicogroep omvat vrouwen die, in afwachting van een kind, zelfs maar één van de genoemde factoren hebben. Het verplicht ondergaan van geplande echografie zal foetale misvormingen vóór de geboorte identificeren.

Symptomen van agenese

Uiterlijk wordt de afwezigheid van één orgaan in een persoon door niets onthuld, daarom vereist de diagnose moderne onderzoeksmethoden. Gezien de frequente combinatie van deze pathologie met andere afwijkingen, kan nier-agenese bij een kind worden vermoed als de volgende symptomen aanwezig zijn:

  • niet-standaard kaak;
  • de opkomst van de derde eeuw;
  • opgezwollen gezicht;
  • uitsteeksel van de frontale kwabben;
  • ongebruikelijke oren;
  • ogen wijd uit elkaar.

Vergelijkbare tekenen worden gevonden in het geval van schendingen in de samenstelling van chromosomen. Het is bekend dat nier-agenese ook voorkomt in de context van dergelijke ziekten. Vaak gaat nierpathologie gepaard met afwijkingen in de structuur van de longen (hypoplasie), ledematen en een uitpuilende buik.

In dergelijke gevallen kan het ontbreken van een nier worden vermoed:

  • met het vrijkomen van een verhoogd urinevolume;
  • met veelvuldig urineren;
  • regurgitatie of braken is aanwezig;
  • constant verhoogde bloeddruk, die niet met conventionele methoden kan worden behandeld;
  • de aanwezigheid van plooien en rimpels in de huid, niet gerelateerd aan leeftijd;
  • pijn in de onderbuik en het sacrale gebied;
  • schending van seksuele functies bij mannen;
  • wallen en wallen van het gezicht.

Een aanwezige nier kan pijn doen. Dit gebeurt wanneer het orgel groeit als gevolg van constante functionele belastingen.

Soorten pathologie

Pathologie is twee- of eenzijdig. Op de plaats van lokalisatie wordt het zo genoemd:

  • agenese van de rechter nier;
  • agenese van de linker nier;
  • bilaterale agenese.

Als er niet één orgaan is, hangt de prognose voor iemands leven af ​​van de prestaties van de bestaande nier. Een vergelijkbare pathologie wordt vaak bij toeval gevonden bij mensen die al volwassen zijn..

Bij agenesie is enerzijds de urineleider gedeeltelijk of volledig behouden, maar kan deze ook ontbreken. Wanneer een nier volledig functioneel is en een tweede urineleider aanwezig is, leidt iemand een bevredigend leven. Het bestaande orgaan voert het werk uit dat het lichaam nodig heeft om urine te produceren en uit te scheiden, terwijl het in omvang toeneemt. Agenese van de rechter nier komt vaker voor bij een normaal functionerende linker nier.

Als de bestaande nier niet al het werk kan doen, ontwikkelt zich nierfalen met zijn karakteristieke manifestaties: polyurie (met een gebrek aan vocht in het lichaam), oprispingen en braken, hypertensie, intoxicatie. Meestal treedt dit fenomeen op bij afwezigheid van de linker nier, omdat de rechter de dubbele belasting slechter presteert. Agenese van de linker nier, meestal vergezeld van afwijkingen in het voortplantingssysteem.

Een kind met bilaterale agenesia sterft terwijl het nog in de baarmoeder zit, of binnen 24 uur na de geboorte. Als het mogelijk was om al vóór de geboorte een afwijking te identificeren, krijgt het pasgeboren kind hemodialyse en wordt het donororgaan met spoed getransplanteerd.

Aplasie of agenese: hoe te onderscheiden

Wanneer het onderwerp agenese wordt besproken, praten ze vaak over nieraplasie. Het is bekend dat dit dezelfde pathologische afwijking is bij de vorming van de foetus. Het verschil tussen deze definities is dat in het eerste geval het orgaan afwezig is, en in het tweede geval wel, maar met ontwikkelingsstoornissen.

Aplasie van de nier is vergelijkbaar met agenese, maar het is niet zo'n ernstige afwijking en wordt meestal bij toeval ontdekt, vanwege het ontbreken van kenmerkende symptomen. Een anomalie wordt in de regel gediagnosticeerd bij een uitgebreid onderzoek. Na het verduidelijken van de diagnose is apotheekregistratie bij een nefroloog vereist.

De onderontwikkeling van de rechter nier openbaart zich niet als het orgaan aan de linkerkant volledig functioneert. Aplasie van de linker nier gaat vaak gepaard met defecten in naburige systemen. Een dergelijke diagnose is uiterst zeldzaam en als er geen complicaties zijn, is geen behandeling vereist. U hoeft alleen maar preventieve maatregelen te nemen om verschillende infectieziekten te voorkomen.

Methoden voor het opsporen van afwijkingen

In de moderne wereld kunnen de meeste ontwikkelingsstoornissen van de foetus worden opgespoord door middel van echografisch onderzoek tijdens de zwangerschap. Er zijn op verschillende tijdstippen een aantal verplichte echo's. Al in de vijfde maand is nier-agenese in het embryo zichtbaar. Hierdoor kunnen toekomstige ouders worden voorbereid op de geboorte van een kind met een afwijking. Wanneer een baby wordt geboren, wordt hij onderzocht met behulp van stralingsdiagnostische methoden (echografie, CT, MRI), angiografie en röntgenfoto's.

Medische tactieken voor nier-agenese

Er zijn geen speciale technieken ontwikkeld voor de behandeling van nier-agenese. De therapie wordt voor elke patiënt afzonderlijk geselecteerd. Meestal gaan artsen in de richting van het elimineren van de tekenen van complicaties en het handhaven van het werk van het bestaande orgaan. Mensen met agenese moeten de aanbevelingen van artsen hun hele leven volgen.

Correctie van de levensstijl van de patiënt

Een patiënt met één nier moet de instructies van de arts strikt opvolgen. Je ervan terugtrekken kan je leven kosten:

  • vermijd zware lichamelijke activiteit;
  • neem alleen medicijnen zoals voorgeschreven door specialisten;
  • het eten moet goed zijn;
  • je mag niet roken, alcoholische dranken drinken, werken in gevaarlijke industrieën.

Een kind met agenesie moet regelmatig door een arts worden gecontroleerd. Moeders van dergelijke kinderen moeten speciale aandacht besteden aan de voeding, de hoeveelheid geconsumeerd vocht, rust en de lichamelijke ontwikkeling van de zoon of dochter..

Goede voeding

Bij nier-agenese mag het dieet van een persoon geen zoutgehalte, gerookt voedsel, maar ook pittig voedsel en ingeblikt voedsel bevatten. Dit alles belast de nieren met werk. Meelproducten worden niet aanbevolen, alcoholische dranken zijn verboden. Koffie moet worden vervangen door gezonde kruidenthee. Eet zo min mogelijk melk en gefermenteerde melkproducten. Het wordt aangeraden om meer boekweit, graanbrood en havermoutgerechten te eten.

Hemodialyse en donorniertransplantatie

Kinderen geboren met bilaterale renale agenesie krijgen speciale aandacht. Er was eens een kind met zo'n anomalie gedoemd. Tegenwoordig is de baby verbonden met een hemodialyseapparaat en wordt een operatie voorgeschreven om het donororgaan te implanteren. Hoe eerder de pathologie wordt gedetecteerd, hoe meer overlevingskansen bij een kleine patiënt.

Prognose voor patiënten met agenese

Patiënten met agenese lopen risico op ziekten van het urinewegstelsel. Ze moeten minstens één keer per jaar een uitgebreid onderzoek ondergaan met een verplicht bezoek aan een nefroloog.

Het is belangrijk dat mensen met één nier zichzelf niet blootstellen aan het risico op het oplopen van verschillende virale en infectieziekten. Het versterken van het immuunsysteem, het nemen van preventieve maatregelen tijdens de seizoenen van epidemieën is van groot belang. Verslechtering van een patiënt met nier-agenesie kan een indicatie worden voor orgaantransplantatiechirurgie. Maar als u zich strikt houdt aan alle regels die de arts heeft voorgeschreven, kunt u een vol leven leiden..

Een gehandicaptengroep toewijzen in agenese

Als een persoon slechts één nier heeft die de uitscheidingsfunctie volledig vervult, betekent dit niet dat hij gehandicapt is. Soms wordt een anomalie per ongeluk ontdekt, waardoor het lichaam wordt geopend van een verre van jong individu dat zijn hele leven heeft geleefd zonder het te weten.

Meestal bezwijken mensen die te horen krijgen dat hun kind een nier mist, in paniek. Op internet, op thematische fora en in recensies van verschillende medische artikelen zijn er heel veel berichten van ouders die om hulp smeken en schreeuwen over hun verdriet. De natuur heeft immers bepaald dat dit een gekoppeld orgaan is en een complete tragedie, als dit niet zo is. Maar als één nier normaal werkt, voor twee werkt, het lichaam functioneert en niet faalt, dan kun je zo leven. Alleen is het orgel meestal iets groter dan wanneer er twee zijn.

Laboratoriumstudies hebben aangetoond dat de kwaliteitsindicatoren van bloed en urine bij patiënten met één normaal functionerende nier dezelfde zijn als bij een persoon zonder afwijkingen. Op basis hiervan kunnen we zeggen dat de afwezigheid van één orgaan, met een gezonde tweede, helemaal geen invloed heeft op de kwaliteit van leven, en een gehandicaptengroep wordt in deze gevallen niet gegeven.

Preventie van aangeboren nierpathologieën tijdens de zwangerschap

Terwijl ze een kind verwacht, maakt elke vrouw zich zorgen over de gezondheid van haar baby, maakt zich zorgen dat alles in orde is met hem. Om het optreden van aangeboren afwijkingen te voorkomen, is het belangrijk om tijdens de zwangerschap een gezonde levensstijl te leiden:

  • Geef slechte gewoonten op: roken, alcohol drinken en drugs gebruiken.
  • Eet en drink de benodigde dagelijkse hoeveelheid vocht.
  • Zorg ervoor dat u wordt geobserveerd door een gynaecoloog en volg de ontwikkeling van het ongeboren kind.
  • Als er tekenen van abnormale ontwikkeling van de foetus worden gedetecteerd, is het noodzakelijk om gespecialiseerde specialisten te raadplegen.

Een vrouw tijdens de zwangerschap moet allereerst aan de toekomstige baby denken. Slechte gewoonten en verwaarlozing van de gezondheid kunnen immers een bedreiging vormen voor pathologieën bij de ontwikkeling en de dood van een kind..

Agenese van de nier is geen zin of reden om als invalide te registreren. Met zo'n diagnose kun en moet je een vol leven leiden. Maar het is belangrijk om te onthouden dat als er waarschuwingssignalen of pijn verschijnen, u medische hulp moet zoeken om ernstige gevolgen te voorkomen..

Nier-agenese: wat het is, symptomen en behandeling

De nieren spelen een belangrijke rol in het leven van ieder mens. Ze spelen de rol van het verwijderen van overtollig vocht, normaliseren het water-zout- en zuur-base-evenwicht en nemen ook deel aan het metabolisme.

Bij een normale ontwikkeling heeft een persoon twee nieren, maar hij doet het niet zonder aangeboren afwijkingen, waarvan het aandeel ongeveer drie procent is. Deze anomalie wordt agenese genoemd, vergezeld van de afwezigheid van een nier. Het is vermeldenswaard dat deze ziekte kan worden verward met een andere aangeboren nierziekte, aplasie. Dit is een van de soorten agenese, gekenmerkt door onderontwikkeling van de nier, of de afwezigheid ervan met de aanwezigheid van een urineleider.

Meestal wordt agenese waargenomen bij mannelijke baby's. De ziekte tast de zaadbal, de zaadleider en de prostaatklier aan. Bij meisjes gaat het pathologische proces gepaard met afwijkingen van de geslachtsorganen, met name de vagina en de baarmoeder.

Classificatie van de ziekte

Renale agenese wordt gepresenteerd in twee vormen:

  • Eenzijdig.
  • Bilateraal.

Een unilaterale anomalie wordt naast de afwezigheid van één nier ook gekenmerkt door de afwezigheid van één urineleider. Als gevolg hiervan treedt de belasting op het gevormde orgel..

Deze vorm van de ziekte heeft op zijn beurt twee variëteiten, afhankelijk van het onontwikkelde orgaan:

  • Rechter nier-agenese.
  • Agenese van de linker nier.

De eerste pathologie wordt veel vaker opgemerkt, vooral bij de schone seks. Dit komt door het feit dat de rechterkant van het orgel kleiner is en een lagere mobiliteit heeft dan de linkerkant. Pathologische symptomen kunnen vrijwel onmiddellijk na de geboorte van een kind optreden..

Polyurie (overmatig urineren), braken, droge huid, hoge bloeddruk worden opgemerkt. Als als gevolg daarvan de linkernier voor beide werkt, wordt de pathologie mogelijk niet onmiddellijk onthuld. Het is niet gevaarlijk en vertoont mogelijk geen symptomen, het is voldoende om periodiek onderzoek bij een uroloog uit te voeren.

Agenese van de linker nier is vergelijkbaar met de eerder beschreven afwijking. Een significant verschil is dat deze pathologie het moeilijkst is voor de patiënt, omdat in dit geval al het werk wordt verplaatst naar de rechter nier, die van nature kleiner en minder mobiel is, wat de volledige uitvoering van zijn functies bemoeilijkt.

Agenesis wordt uitgedrukt door pijnlijke gevoelens in de lies, het heiligbeen, problemen met seksuele functie verschijnen, onvruchtbaarheid wordt opgemerkt. De behandeling hangt af van het vermogen van het juiste gepaarde uitscheidingsorgaan om zijn functies uit te voeren. Als het normaal functioneert, wordt geen behandeling voorgeschreven, de patiënt wordt alleen periodiek onderzocht door een arts. In het ergste geval wordt transplantatie voorgesteld.

Bilaterale agenese is levensbedreigend omdat er een absolute afwezigheid van nieren is. Als gevolg hiervan sterft het kind voordat het wordt geboren, of enige tijd na de geboorte. Tijdige orgaantransplantatie is belangrijk bij het diagnosticeren van agenese.

Oorzaken

Deze pathologie wordt voorafgegaan door ernstige oorzaken, waaronder genetica. Als een familielid een ziekte heeft, neemt het risico op het ontwikkelen van een afwijking bij een persoon toe.

Andere mogelijke redenen voor de ontwikkeling van het pathologische proces zijn onder meer:

  • Besmettelijke ziekten van het urogenitaal systeem in de vroege stadia van de zwangerschap. Omdat tijdens deze periode de belangrijkste organen van de foetus worden gevormd, leiden infecties tot schendingen van hun ontwikkeling:
  • Suikerziekte.
  • Syfilis.
  • Bestraling en chemische vergiftiging.
  • Alcohol misbruik.
  • De aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen.
  • Ongecontroleerd gebruik van anticonceptie.

Het eerste en tweede trimester van de zwangerschap zijn het gevaarlijkst voor de ontwikkeling van nier-agenese bij de foetus; het bedreigt het ongeboren kind met veel defecten en complicaties. Daarom is het belangrijk om op tijd een echo te maken.

Symptomen

Zoals eerder vermeld, vertoont agenese mogelijk geen symptomen of afwijkingen. Aanstaande moeders voeren tijdens de zwangerschap vaak geen routineonderzoek uit en vinden het daarna niet nodig om de babytest te doen. Als gevolg hiervan leert een persoon na lange tijd over zijn bestaande ziekte.

De manifestatie van een afwijking in de eerste uren van het leven van een pasgeborene is ook mogelijk. De belangrijkste tekenen van agenese:

  • Abnormale gezichtsstructuur.
  • Lichaam plooien.
  • afwijkingen in de locatie van de oren.
  • Opgezette buik.
  • Abnormale locatie van interne organen.

De ziekte wordt ook gekenmerkt door problemen bij de ontwikkeling van de geslachtsorganen. En in de toekomst zijn er onaangename pijnen, problemen met het seksleven en onvruchtbaarheid.

Diagnostiek

Bij het diagnosticeren van deze pathologie krijgt de patiënt een handicap. Er wordt echter een voorlopig onderzoek uitgevoerd door een nefroloog, dat de volgende methoden omvat:

  • Echografie procedure.
  • Urografie, vergezeld van het gebruik van een contrastmiddel.
  • CT-scan.
  • Renale antiografie.

Naast de belangrijkste diagnostische methoden kan een algemeen urineonderzoek worden uitgevoerd. Het is mogelijk om pathologie bij de foetus al tijdens de eerste echografie te identificeren. Bij het bevestigen van de anomalie krijgt de aanstaande moeder aanvullende onderzoeken.

Behandeling

Zoals eerder vermeld, wordt de bilaterale vorm van agenese niet behandeld, omdat het kind meestal sterft voordat het wordt geboren. Door de ontwikkeling van de moderne geneeskunde is het mogelijk om pasgeborenen met deze ziekte te redden. Direct na de bevalling wordt met spoed een niertransplantatie uitgevoerd.

Bij eenzijdige agenese wordt bij afwezigheid van klachten geen behandeling voorgeschreven. Maar tegelijkertijd is het noodzakelijk om periodiek een gepland onderzoek uit te voeren met uw behandelende arts. Bovendien moet u begrijpen dat wanneer een nier functioneert, u speciale aandacht moet besteden aan de toestand ervan en alle instructies van de arts moet volgen.

Ondanks het gebrek aan medicamenteuze behandeling is het belangrijk om preventieve maatregelen te nemen. Het is noodzakelijk om zich aan de juiste voeding te houden en om infectie- en virale ziekten te vermijden. Bovendien zul je moeten stoppen met sporten..

Een ernstige vorm van de ziekte kan leiden tot niertransplantatie en hemodialyse.

Preventie

De ziekte omvat de volgende soorten preventieve maatregelen:

  • Niet te koud.
  • Schakel fysieke activiteit uit.
  • Houd uw dieet en drinkregime in de gaten.
  • Versterk het immuunsysteem, vermijd virale en infectieziekten, evenals verschillende soorten ontstekingen.

Wat betreft fysieke inspanning, de ziekte zelf heeft geen invloed op het vermogen om te sporten, maar het werk van de nier voor zichzelf en voor het ontbrekende orgaan leidt tot een toename van de belasting ervan. Daarom wordt lichaamsbeweging niet aanbevolen om de dood te voorkomen..

Daarnaast is het belangrijk om uw dieet te volgen, u aan uw dieet te houden. Kruidig, zout, gerookt voedsel, bloem en alcohol moeten van het dieet worden uitgesloten. Het wordt aanbevolen om koffie op te geven; in plaats daarvan is het nuttig om afkooksels en kruideninfusies te drinken. Het gebruik van granen, volkorenbrood heeft een positief effect. Wees voorzichtig bij het gebruik van gefermenteerde melkproducten in uw menu.

Zwangere vrouwen moeten vooral hun gezondheid nauwlettend in de gaten houden: stop met alcohol, drugs, sigaretten. Als u de ontwikkeling van pathologie bij de foetus vermoedt, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen. Bilaterale renale agenese bij de foetus gaat in de regel gepaard met oligohydramnion en langzame groei van het embryo. Als een pathologisch proces wordt gedetecteerd, is abortus toegestaan.

Aplasie (agenese) van de nier

Medisch deskundige artikelen

  • ICD-10-code
  • Epidemiologie
  • Oorzaken
  • Risicofactoren
  • Symptomen
  • Waar doet het pijn?
  • Formulieren
  • Diagnostiek
  • Wat moet worden onderzocht?
  • Hoe te onderzoeken?
  • Welke tests zijn nodig?
  • Met wie te contacteren?

Agenese of aplasie van de nier is een anatomische kwantitatieve anomalie, waarbij agenese van de nier de volledige afwezigheid van een orgaan is, en het concept van 'aplasie' suggereert dat het orgaan wordt weergegeven door een onontwikkeld rudiment, zonder een normale nierstructuur. In het geval van nieraplasie wordt de functie ervan uitgevoerd door het tweede gepaarde orgaan, dat hypertrofisch is vanwege de uitvoering van extra compenserend werk.

ICD-10-code

Epidemiologie

Bij echoscopie van 280.000 schoolgaande kinderen bleek dat nieraplasie voorkomt met een frequentie van 1 op 1.200 mensen (0,083%).

Oorzaken van aplasie (agenese) van de nier

Agenese of aplasie van de nier treedt op wanneer het metanephros-kanaal niet uitgroeit tot metanefrogene blastema. In dit geval kan de urineleider normaal, verkort of volledig afwezig zijn. De volledige afwezigheid van de urineleider wordt gecombineerd bij mannen met de afwezigheid van de zaadleider, cystische veranderingen in het zaadblaasje, hypoplasie of afwezigheid van een zaadbal aan dezelfde kant, hypospadie geassocieerd met de kenmerken van embryonale morfogenese.

Zowel renale agenesie als renale aplasie worden beschouwd als afwijkingen van het urinewegstelsel, aangeboren afwijkingen. Ernstige anatomische afwijkingen kunnen de dood van de foetus in utero veroorzaken, meer gecompenseerde gevallen vertonen geen klinische symptomen en worden opgespoord tijdens apotheekonderzoeken of willekeurig. Sommige anatomische afwijkingen kunnen gedurende het hele leven geleidelijk voortschrijden en op oudere leeftijd worden gediagnosticeerd. Ook agenese of aplasie kan nefrolithiase, arteriële hypertensie of pyelonefritis veroorzaken..

Afwijkingen van het urinestelsel zijn divers, ze zijn onderverdeeld in categorieën - kwantitatief, afwijkingen van de positie, afwijkingen van de relatie en pathologie van de nierstructuur. Bilaterale agenesie van de nier is een volledige afwezigheid van een gepaard orgaan, dat gelukkig zelden wordt gevonden en gediagnosticeerd. Deze pathologie is onverenigbaar met het leven. Vaker is er sprake van een eenzijdige afwezigheid of onderontwikkeling van de nier.

Het ontstaan ​​van de nier is al sinds de oudheid bekend. Aristoteles beschreef in een van zijn werken gevallen waarin een levend wezen zou kunnen bestaan ​​zonder een milt of één nier. In de middeleeuwen waren artsen ook geïnteresseerd in anatomische nierpathologie en er werd zelfs een poging gedaan om de aplasie (onderontwikkeling) van de nier bij een kind in detail te beschrijven. Artsen hebben echter geen grootschalig volwaardig onderzoek gedaan en pas aan het begin van de vorige eeuw heeft professor N.N. Sokolov heeft de frequentie van geconstateerde nierafwijkingen vastgesteld. De moderne geneeskunde heeft statistieken geconcretiseerd en presenteert gegevens over een dergelijke indicator - agenese en aplasie onder alle pathologieën van het urinestelsel is 0,05%. Er werd ook vastgesteld dat mannen het vaakst last hebben van onderontwikkeling van de nieren..

Risicofactoren

De volgende provocerende factoren worden als klinisch vastgesteld en statistisch bevestigd beschouwd:

  • Genetische aanleg.
  • Infectieziekten bij een vrouw in de eerste trimeter van de zwangerschap - rubella, griep.
  • Ioniserende straling van een zwangere vrouw.
  • Ongecontroleerd gebruik van hormonale anticonceptiva.
  • Diabetes mellitus bij een zwangere vrouw.
  • Chronisch alcoholisme.
  • Seksueel overdraagbare aandoeningen, syfilis.

Symptomen van aplasie (agenese) van de nier

Bij vrouwen kan de misvorming worden gecombineerd met een eenhoornige of bicornuate baarmoeder, uteriene hypoplasie en vaginale onderontwikkeling (Rokitansky-Kuester-Hazer-syndroom). De afwezigheid van de ipsilaterale bijnier gaat in 8-10% van de gevallen gepaard met renale agenese. Bij deze anomalie wordt bijna altijd compensatoire hypertrofie van de contralaterale nier waargenomen. Bilaterale nieraplasie is onverenigbaar met het leven.

Waar doet het pijn?

Formulieren

  • Bilaterale anomalie (volledige afwezigheid van de nieren) - bilaterale agenese of arena. In de regel sterft de foetus in utero of sterft het geboren kind in de eerste uren of dagen van het leven als gevolg van nierfalen. Moderne methoden stellen ons in staat om deze pathologie te bestrijden met behulp van orgaantransplantatie en regelmatige hemodialyse..
  • Agenese van de rechter nier - eenzijdige agenese. Dit is een anatomisch defect dat ook aangeboren is. De functionele belasting wordt overgenomen door een gezonde nier, die het falen zoveel mogelijk compenseert als de structuur en grootte dit toelaten.
  • Agenese van de linker nier - een identiek geval van agenese van de rechter nier.
  • Aplasie van de rechter nier is praktisch niet te onderscheiden van agenese, maar de nier is een embryonaal bindweefsel zonder de renale glomeruli, urineleider en bekken.
  • Aplasie van de linker nier - een anomalie die identiek is aan de onderontwikkeling van de rechter nier.

Varianten van agenese zijn ook mogelijk, waarbij de urineleider behouden blijft en vrij normaal functioneert; bij afwezigheid van een urineleider zijn de klinische manifestaties van pathologie meer uitgesproken.

In de klinische praktijk is er in de regel een unilaterale anomalie om begrijpelijke redenen - bilaterale agenese is niet verenigbaar met het leven..

Rechter nier-agenese

In termen van klinische manifestaties verschilt agenese van de rechter nier niet veel van een anomalie van de linker nier, maar er is een mening van gezaghebbende urologen, nefrologen dat de afwezigheid van de rechter nier veel vaker voorkomt dan agenese van de linker nier, en bij vrouwen. Misschien komt dit door de anatomische bijzonderheden, omdat de rechter nier iets kleiner, korter en mobieler is dan de linker; normaal gesproken zou deze lager moeten worden geplaatst, wat hem kwetsbaarder maakt. Agenese van de rechter nier kan optreden vanaf de eerste dagen van de geboorte, als de linker nier niet in staat is tot compenserende functie. De symptomen van agenese zijn polyurie (overvloedig urineren), aanhoudende regurgitatie, die kan worden geclassificeerd als braken, totale uitdroging, hypertensie, algemene intoxicatie en nierfalen.

Als de linkernier de functie van de ontbrekende rechternier overneemt, manifesteert de agenese van de rechternier zich praktisch niet symptomatisch en wordt willekeurig gedetecteerd. De diagnose kan worden bevestigd met computertomografie, echografie en urografie. Ook de kinderarts, evenals de ouders, moeten worden gewezen op de overmatige wallen van het gezicht van het kind, een afgeplatte brede neus (platte neusbrug en brede neusbrug), sterk uitstekende frontale lobben, te lage oorschelpen, mogelijk vervormd. Oculaire hypertelorisme is geen specifiek symptoom dat wijst op nier-agenese, maar het gaat er vaak mee gepaard, evenals een toename van de buik, misvormde onderste ledematen.

Als agenese van de rechter nier geen bedreiging voor de gezondheid vormt en zich niet manifesteert met duidelijke pathologische symptomen, vereist deze pathologie in de regel geen speciale behandeling, de patiënt staat onder constant toezicht van een uroloog en ondergaat regelmatig screeningsonderzoeken. Het zal nuttig zijn om een ​​adequaat dieet te volgen en om preventieve maatregelen te nemen om het risico op het ontwikkelen van nieraandoeningen te verminderen. Als agenesie van de rechter nier gepaard gaat met aanhoudende nierhypertensie of omgekeerde urinestroom van de urineleiders naar de nier, wordt levenslange antihypertensieve therapie voorgeschreven, indicaties voor orgaantransplantatie zijn mogelijk..

Agenese van de linker nier

Deze anomalie is bijna identiek aan de agenese van de rechter nier, behalve dat de linker nier normaal iets meer naar voren dan de rechter zou moeten zijn. Agenese van de linker nier is een ingewikkelder geval, omdat de functie ervan moet worden uitgevoerd door de rechter nier, die mobieler en minder functioneel van aard is. Bovendien is er informatie die echter niet wordt bevestigd door globale urologische statistieken, dat agenese van de linker nier vaak gepaard gaat met de afwezigheid van de opening van de urineleider, dit geldt vooral voor mannelijke patiënten. Een vergelijkbare pathologie wordt gecombineerd met agenese van het zaadkanaal, onderontwikkeling van de blaas en anomalie van de zaadblaasjes..

Visueel uitgesproken agenese van de linker nier kan worden bepaald door dezelfde parameters als agenese van de rechter nier, die wordt gevormd als gevolg van aangeboren intra-uteriene misvormingen - oligohydramnion en compressie van de foetus: een brede neusrug, te ver uit elkaar geplaatste ogen (hypertelorisme), een typisch gezicht met Potter-syndroom - een gezwollen gezicht met onderontwikkelde kin, laag aangezette oren, met opvallende epicantische plooien.

Agenese van de linker nier bij mannen is meer uitgesproken in termen van symptomen, het manifesteert zich in constante pijn in de liesstreek, pijn in het heiligbeen, problemen met ejaculatie, leidt vaak tot verminderde seksuele functies, impotentie en onvruchtbaarheid. De behandeling die nodig is voor agenese van de linker nier hangt af van de mate van activiteit van de gezonde rechter nier. Als de rechter nier compenserend vergroot en normaal functioneert, is alleen symptomatische behandeling mogelijk, inclusief preventieve antibacteriële maatregelen om het risico op het ontwikkelen van pyelonefritis of uropathologie van het urinewegstelsel te verminderen. Daarnaast is een apotheekregistratie bij een nefroloog vereist, evenals regelmatig onderzoek van urine, bloed, echoscopie. Meer verergerde gevallen van agenese worden beschouwd als een indicatie voor niertransplantatie..

Aplasie van de rechter nier

In de regel wordt onderontwikkeling van een van de nieren als een relatief gunstige afwijking beschouwd in vergelijking met agenese. Aplasie van de rechter nier met normaal functioneren van een gezonde linker nier kan gedurende het hele leven geen klinische symptomen vertonen. Vaak wordt aplasie van de rechter nier willekeurig gediagnosticeerd tijdens een uitgebreid onderzoek naar een geheel andere ziekte. Minder vaak wordt het gedefinieerd als een mogelijke oorzaak van aanhoudende hypertensie of nefropathologie. Slechts een derde van alle patiënten met een onderontwikkelde of "gerimpelde" nier, zoals het ook wel wordt genoemd, is geregistreerd bij een nefroloog voor aplasie tijdens het leven. Klinische symptomen zijn niet-specifiek en dit verklaart misschien zo'n zeldzame detectie van deze anomalie.

Onder de tekenen die indirect kunnen aangeven dat een persoon mogelijk een van de nieren heeft onderontwikkeld, zijn er periodieke klachten van trekpijn in de onderbuik, in de lumbale regio. Pijnlijke gewaarwordingen worden geassocieerd met de proliferatie van rudimentair bindweefsel en inbreuk op zenuwuiteinden. Een van de tekenen kan ook zijn: aanhoudende hypertensie die niet onder controle kan worden gehouden met een adequate therapie. Aplasie van de rechter nier behoeft gewoonlijk geen behandeling. Een spaarzaam dieet is vereist om het risico van stress op de hypertrofische nier, die een dubbele functie heeft, te verminderen. Ook wordt bij aanhoudende hypertensie een passende behandeling met spaarzame diuretica voorgeschreven. Aplasie van de rechter nier heeft een gunstige prognose, meestal leven mensen met één nier een kwalitatief hoogstaand leven.

Aplasie van de linker nier

Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, is vrij zeldzaam, niet meer dan 5-7% van alle patiënten met afwijkingen aan de urinewegen. Aplasie wordt vaak gecombineerd met onderontwikkeling van nabijgelegen organen, bijvoorbeeld met een afwijking van de blaas. Er wordt aangenomen dat aplasie van de linker nier het vaakst wordt gediagnosticeerd bij mannen en gepaard gaat met onderontwikkeling van de longen en geslachtsorganen. Bij mannen wordt aplasie van de linker nier gediagnosticeerd samen met aplasie van de prostaat, zaadbal en zaadleider. Bij vrouwen - onderontwikkeling van de aanhangsels van de baarmoeder, urineleider, aplasie van de baarmoeder zelf (tweehoornige baarmoeder), aplasie van de intra-uteriene septa, duplicatie van de vagina, enzovoort.

Een onderontwikkelde nier heeft geen been, geen bekken en kan niet functioneren en urine uitscheiden. Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, wordt in de urologische praktijk een eenzame nier genoemd, dat wil zeggen een enkele nier. Dit verwijst alleen naar de nier die wordt gedwongen om te functioneren, compenserend om dubbel werk te verrichten.

Aplasie van de linker nier wordt willekeurig gedetecteerd, omdat het geen klinisch uitgesproken symptomen vertoont. Alleen functionele veranderingen en pijn in de collaterale nier kunnen aanleiding geven tot urologisch onderzoek.

De rechter nier, die gedwongen wordt het werk van de aplastische linker nier te doen, is meestal hypertrofisch, kan cysten hebben, maar heeft meestal een volledig normale structuur en regelt de homeostase volledig.

Aplasie van de linker nier bij zowel kinderen als volwassenen vereist geen specifieke behandeling, met uitzondering van preventieve maatregelen om het risico op bacteriële infectie in één enkele nier te verminderen. Een spaarzaam dieet, behoud van het immuunsysteem, maximale vermijding van infectie met virussen en infecties zorgt voor een volkomen gezond en volwaardig leven voor een patiënt met één functionerende nier.

Diagnostics nieraplasie (agenesie)

De diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd met behulp van röntgen-nierangiografie, evenals spiraal-CT of MSCT en magnetische resonantie-angiografie. Agenese, aplasie van de nier wordt niet gediagnosticeerd met behulp van andere diagnostische methoden.

Aplasie en agenese van de nier

Renale agenese (aplasie) is een aangeboren afwijking die wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid of ontwikkeling van slechts één nier met of zonder urineleider. Meestal gediagnosticeerd vóór de geboorte na 20 weken zwangerschap door middel van echografie of in de eerste dagen na de geboorte. De exacte oorzaken van de ontwikkeling van nier-agenesie zijn onbekend, maar chromosomale mutaties en verschillende extrachromosomale syndromen worden als de meest waarschijnlijke beschouwd. Het hebben van diabetes bij een zwangere vrouw of het gebruik van illegale drugs tijdens de zwangerschap kan ook tot een afwijking leiden.

Veel kinderen en volwassenen leven met eenzijdige nieraplasie zonder grote gezondheidsproblemen. Bilaterale renale aplasie is zeldzaam, maar is het meest fataal in de eerste paar dagen van het leven van een pasgeborene.

Basisfuncties van de nieren

De nier is het belangrijkste orgaan van de urineproductie, dat helpt bij het verwijderen van metabole afvalproducten, het reguleert de water-zoutbalans en de bloeddruk. De meeste volwassenen en kinderen hebben twee nieren in het lumbale gebied aan weerszijden van de wervelkolom nabij de onderkant van de ribben. Met behulp van de urineleider (buisjes 30-35 cm lang) worden de nieren verbonden met de urineblaas, die zich onderaan het bekken bevindt en als urinereservoir fungeert. Het laatste urine-orgaan is de urethra, waarvan de belangrijkste functie is om urine uit het lichaam te verwijderen..

Naast de belangrijkste functies produceren de nieren:

  • het hormoon erytropoëtine, dat de groei van rode bloedcellen bevordert;
  • het hormoon renine, dat helpt bij het reguleren van de bloeddruk;
  • calcitriol, ook bekend als vitamine D, dat het lichaam helpt calcium en fosfaat uit het maagdarmkanaal te absorberen.

Zonder nieren is het menselijk lichaam niet in staat metabolische eindproducten te verwijderen en het water-zoutmetabolisme te reguleren. Ophoping van afval en vocht kan leiden tot een slechte bloedchemie en ernstige gezondheidsproblemen.

Epidemiologie

Renale agenese is een zeldzame aandoening die elk jaar minder dan 1% van de pasgeborenen treft. De eenzijdige vorm komt voor bij ongeveer 1-2 baby's per 1000 geboorten; in 56% van de gevallen is de linker nier afwezig. Bilaterale vorm komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en komt meestal voor bij 1 zuigeling op 4.000 geboorten.

Classificatie

Eenzijdige renale agenese

Eenzijdige renale agenese is een aangeboren afwijking waarbij zich tijdens de zwangerschap slechts één nier bij de foetus ontwikkelt. De meeste kinderen en volwassenen ervaren hun hele leven geen gezondheidsproblemen in aanwezigheid van deze pathologie, en sommigen vermoeden niet eens dat ze maar één nier hebben.
De eenzijdige vorm van de ziekte kan het gevolg zijn van abnormale veranderingen in veel genen of een symptoom van aangeboren ziekten: Kallman-syndroom, DiGeorge-syndroom, Polen-syndroom en Williams-Boyren-syndroom. Suiker hebben of illegale drugs gebruiken tijdens de zwangerschap kan ook leiden tot eenzijdige renale agenese.

Bilaterale renale agenese

Bilaterale renale agenese is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij beide nieren zich tijdens de zwangerschap niet meer ontwikkelen. Het resultaat van het stoppen is een tekort aan vruchtwater (oligohydramnion) in het lichaam van een zwangere vrouw, wat druk van de baarmoederwand op de foetale zak veroorzaakt en als gevolg daarvan het optreden van mogelijke complicaties bij het kind.

Pathologie wordt waargenomen bij kinderen van ouders met afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren of de afwezigheid van één nier. Onderzoek toont aan dat beide vormen van nieraplasie een gemeenschappelijke genetische oorsprong hebben.

Oorzaken van nier-agenese

De exacte oorzaak van nieraplasie is onbekend. Deskundigen hebben de neiging om drie hoofdopties te overwegen: genetische afwijkingen, complicaties tijdens de zwangerschap en aangeboren ziekten.

Genetische afwijkingen

In de meeste gevallen wordt nier-agenese niet geërfd van de moeder of vader van het kind. De belangrijkste oorzaak van de ziekte wordt echter beschouwd als genetische afwijkingen die het gevolg zijn van gen- en chromosomale mutaties tijdens de vroege zwangerschap..

Als de behandelende arts denkt dat het kind problemen heeft met genetische afwijkingen, kunnen de ouders worden doorverwezen voor genetische tests en counseling. Bij genetische tests worden meestal bloed- en weefselmonsters genomen waarin een bepaald gen kan worden gevonden. Genetische counseling geeft meer informatie over genetische afwijkingen.

Complicaties tijdens de zwangerschap

Een klein aantal gevallen van niergenese treedt op wanneer een zwangere vrouw diabetes mellitus heeft en het gebruik van illegale drugs tijdens de zwangerschap. Dit kunnen geneesmiddelen zijn voor epileptische aanvallen en hoge bloeddruk (ACE-remmers of angiotensine-receptorblokkers). Daarom is het uitermate belangrijk om geen zelfmedicatie te geven, en als er mogelijke complicaties zijn tijdens de zwangerschap, raadpleeg dan uw arts..

Aangeboren ziekten

Eenzijdige renale agenese kan het gevolg zijn van aangeboren ziekten die worden veroorzaakt door genetische mutaties. Tegelijkertijd ervaren pasgeboren baby's niet alleen problemen met de nieren, maar ook met het spijsverterings- of zenuwstelsel, hart en bloedvaten, spieren en andere delen van het urinestelsel. De tabel toont de belangrijkste soorten van dergelijke ziekten:

Ziektealgemene karakteristieken
Potter-syndroomAangeboren ontwikkelingsafwijking, gekenmerkt door een onvoldoende niveau van vruchtwater in het lichaam van een zwangere vrouw vanwege de afwezigheid van urinevorming bij de foetus of vloeistoflekkage uit de vruchtzak.
Cat eye-syndroomEen aandoening die wordt gekenmerkt door een fissuur in de iris en een gebrek aan weefsel in het gekleurde deel van het oog.
Fraser's syndroomEen autosomaal recessieve aangeboren aandoening waarbij een kind wordt geboren met onverdeelde oogleden in elk oog en een onvolledige ontwikkeling van de geslachtsorganen.
MURCS-verenigingEen zeldzame vorm van het Meyer-Rokitansky-Küstner-Hauser-syndroom, dat wordt gekenmerkt door aandoeningen van het embryonale skelet, afwezigheid van de vagina en nieren.
Rokitansky-Kustner-syndroomEen zeldzame aangeboren afwijking met een onvolledig gevormde baarmoeder en vagina.

Bilaterale renale agenese komt vaak voor bij kinderen van wie de ouders (moeder of vader) nierafwijkingen of een unilaterale nierziekte hebben.

Tekenen van nier-agenese

Baby's geboren met een unilaterale renale agenesie hebben over het algemeen geen gezondheidsproblemen gedurende hun leven met een tweede gezonde nier. In ongeveer 30% van de gevallen kunnen ze echter hypertensie, proteïnurie of nierfalen ontwikkelen. Daarom is het uitermate belangrijk in de aanwezigheid van deze vorm van de ziekte om routine-onderzoeken en consultaties met specialisten te ondergaan..

Het gezicht van een kind met bilaterale renale agenesie heeft:

  • wijd uit elkaar staande ogen;
  • grote en laag geplaatste oren;
  • platte en brede neus;
  • kleine kin;
  • hand- en voetafwijkingen.

Vroeggeboorte, bevalling in stuitligging en onevenredig laag geboortegewicht worden vaak geassocieerd met bilaterale ziekte. Tegen de achtergrond van de ontwikkeling van andere complicaties, kunnen meisjes ook de baarmoeder en het bovenste deel van de vagina missen; bij mannen wordt de afwezigheid van zaadblaasjes en zaadkanalen waargenomen. Bovendien kunnen misvormingen van het maagdarmkanaal optreden: afwezigheid van het rectum, de slokdarm en de twaalfvingerige darm.

Diagnose van nier-agenese

Een echoscopisch onderzoek rond de twintigste week van de zwangerschap onthult de aanwezigheid van een lege nierfossa, waarna eenzijdige renale agenese bij de foetus wordt bevestigd met behulp van renografie. Als een bilaterale vorm van de ziekte wordt gedetecteerd, kan de arts een MRI-scan voorschrijven om de diagnose uiteindelijk te bevestigen..

Het komt uiterst zelden voor dat artsen een eenzijdige vorm van de ziekte missen bij een normale zwangerschap: het kind heeft een blaas en de hoeveelheid vruchtwater komt overeen met de zwangerschapsduur. Bovendien kunnen de bijnieren vrije ruimte innemen, waardoor de aanwezigheid van een nier effectief wordt nagebootst. In dit geval moet de arts het uiterlijk van de organen vergelijken: de bijnieren zijn klein en langwerpig en hun medulla bevat een hoge dichtheid voor ultrasone golven..

Behandeling en prognose

De meeste mensen met een unilaterale renale agenesie leiden een normaal leven met een tweede, gezonde nier. Er is echter altijd een verhoogd risico op het ontwikkelen van nierinfecties, nierstenen, hypertensie of nierfalen. Nadat een diagnose is gesteld, moet een patiënt met een eenzijdige vorm van de ziekte jaarlijks bloed- en urinetests krijgen, de bloeddruk controleren en door een arts worden gecontroleerd. Bovendien moeten contactsporten waar mogelijk worden vermeden..

De aanwezigheid van bilaterale renale agenesie is meestal fataal in de eerste paar dagen van het leven van de pasgeborene. In uiterst zeldzame gevallen overleeft het kind, maar blijft het lange tijd alleen levensvatbaar dankzij een apparaatmethode voor bloedzuivering, dialyse genaamd. Het doel van de behandeling is om de longen te ontwikkelen en de algemene toestand van het lichaam te versterken om een ​​niertransplantatie uit te voeren.

Oorzaken van nieraplasie: symptomen, behandeling en complicaties

Aplasie van de nier is geclassificeerd als een van de vormen van agenese, een pathologische aandoening die aangeboren is.

Nominaal is aplasie een aandoening die wordt veroorzaakt door anomalieën in de ontwikkeling van een gekoppeld orgaan, waarbij slechts één nier in een persoon werkt.

De tweede is ofwel volledig afwezig (agenese) of is een onderontwikkeld orgaan dat zelfs in een onbeduidende hoeveelheid geen filtratiefuncties kan uitvoeren.

Algemene informatie en code voor ICD-10

Pathologie heeft verschillende codes volgens ICD-10:

  • 0 agenese aan de ene kant;
  • 1 aan beide zijden;
  • 2 aplasie van niet-gespecificeerde oorsprong.

De ziekte is altijd aangeboren van aard, wordt gevormd tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van het kind en wordt in 70% van de gevallen bij vrouwen gediagnosticeerd.

Als het pathologische proces niet vordert, zich langzaam ontwikkelt, kan de patiënt tot het einde van zijn leven niet vermoeden dat slechts 1 gekoppeld orgaan in zijn lichaam functioneert.

Maar als de symptomen snel groeien, is ook de tweede nier aangetast of vertoont het ontwikkelingsstoornissen, dan leidt de ziekte tot de dood van het kind. Dit gebeurt in de laatste stadia van intra-uteriene ontwikkeling of onmiddellijk na de geboorte, na een paar uur of dagen.

Zulke kinderen (met aangetaste gekoppelde organen of hun volledige afwezigheid) worden door artsen erkend als niet in staat tot leven. Het is mogelijk om de baby te redden, maar hiervoor is een complexe transplantatie nodig.

Als de tweede nier gezond is, wordt deze zwaarder belast, in welk geval de persoon zich er mogelijk niet van bewust is dat zijn urinewegen ontwikkelingsstoornissen vertonen..

Alles kan echter elk moment veranderen. Als, als gevolg van de hoge belasting, een gezonde nier faalt, zal de patiënt karakteristieke tekenen hebben die erop wijzen dat er pathologieën zijn in het werk van het urinestelsel.

Meestal is de rechter nier afwezig (of onderontwikkeld), van nature kleiner, mobieler en produceert minder urine. Dit type aplasie wordt als gunstig ervaren.

Het is moeilijker als de linker afwezig is, aangezien het rechter gepaarde orgaan kleiner is, is het moeilijker om de filtratiefunctie volledig uit te voeren.

Oorzaken van voorkomen

Aangezien aplasie een aangeboren afwijking is, zijn de oorzaken van het optreden ervan geassocieerd met aandoeningen die zijn ontstaan ​​bij een zwangere vrouw tijdens de periode dat ze een kind baarde.

In de meeste gevallen hebben we het over ziekten die een vrouw leed in het eerste trimester van de zwangerschap..

De oorzaak van de pathologie wordt overwogen:

  • infectieziekten, waaronder influenza;
  • seksueel overdraagbare aandoeningen van verschillende etiologieën;
  • rubella overgedragen tijdens de zwangerschap;
  • het gebruik van alcohol of drugs;
  • genetische afwijkingen (bij afwezigheid van andere oorzaken van voorkomen);
  • stressvolle situaties en de dreiging van een vroege miskraam.

Ze leidden ook tot de ontwikkeling van de anomalie. In de meeste gevallen betekent het concept van "bepaalde gebeurtenissen" de ontwikkeling van virale, seksueel overdraagbare of andere ziekten.

Ontwikkelingsmechanisme en typen

Pathologie is aangeboren (altijd, in alle gevallen), wordt gevormd in de beginfase van intra-uteriene ontwikkeling.

Het wordt gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap, wanneer de baby nog niet is geboren, of na de geboorte tijdens een echografie in de neonatale periode. Maar de diagnose kan veel later worden gesteld als de pathologie voortschreed zonder uitgesproken symptomen..

Bilaterale nederlaag

Het impliceert de volledige afwezigheid van gepaarde organen. Dat wil zeggen, de foetus heeft op het moment van geboorte geen enkele volledig gevormde nier die een filtratiefunctie zou kunnen vervullen..

Dergelijke kinderen worden in de regel dood geboren of sterven een paar uur na de geboorte..

Zelfs tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling helpt echografie om een ​​dergelijke pathologie te identificeren en wordt de vrouw aangeboden om de zwangerschap te beëindigen. Dit argumenteren door het feit dat de foetus niet levensvatbaar is.

Juiste lichaam

Aplasie van de nier aan de rechterkant impliceert de volledige afwezigheid of onderontwikkeling. In dit geval, als het tweede gepaarde orgaan volledig functioneert, bedreigt niets de gezondheidstoestand. De foetus is levensvatbaar en met een dergelijke afwijking kan hij zonder ernstig ongemak oud worden..

Linker nier

De afwezigheid van een orgaan aan de linkerkant heeft vaak specifieke symptomen. Omdat de rechter nier kleiner is, kan ze moeilijk veel werk verzetten..

De aandoening moet worden gecompenseerd met medicatie, dialyse wordt vaak aanbevolen. Een persoon moet zich aan bepaalde voedingsregels houden, een dieet volgen om de belasting van een gezond orgaan te verminderen.

Bij kinderen

Aplasie bij kinderen wordt als een ernstige pathologie beschouwd, kan zowel bilateraal als unilateraal zijn..

Algemeen klassement bij kinderen:

  1. Als de pathologie bilateraal is, zijn kinderen niet levensvatbaar.
  2. Als er slechts 1 nier is aangetast, kan het kind leven, maar op voorwaarde dat 2 organen volledig gezond zijn en de aandoening kunnen compenseren.

Bij zwangere vrouwen

Als de pathologie tijdens de zwangerschap bij een vrouw werd gediagnosticeerd (afwezigheid van 1 nier of de onderontwikkeling ervan), is een overleg met een nefroloog vereist.

De toestand van de zwangere vrouw zal worden gecompenseerd met behulp van medicijnen, het risico op het ontwikkelen van ziekten met een inflammatoire aard van het urinestelsel is hoog, vroegtijdige zwangerschapsafbreking met behulp van operatieve bevalling.

Wie loopt er risico?

Er is een aanleg voor anomalie, het is geïdentificeerd door artsen en heeft een verband:

  • met een slechte erfelijkheid;
  • met genetische veranderingen;
  • met stoornissen in het werk van het endocriene systeem;
  • met het nemen van sommige medicijnen;
  • met verslavingen van een zwangere vrouw aan alcohol, nicotine of drugs;
  • met geslachtsziekten en infectieziekten die tijdens de zwangerschap worden overgedragen.

Manifestatie van symptomen

Tegen de achtergrond van de ontwikkeling van nieraplasie kan een persoon de volgende symptomen hebben:

  • ernstige zwelling van de weefsels van het gezicht en de ledematen;
  • braken, aanzienlijke afname van de eetlust;
  • schending van de dagelijkse urineproductie;
  • pijn in de lumbale regio;
  • problemen met conceptie en ejaculatie (bij mannen).

Dit is een algemene symptomatologie die aangeeft dat de filtratiefunctie van de nieren is aangetast en niet volledig wordt uitgevoerd..

Maar pathologie gedurende een lange periode kan asymptomatisch zijn, daarom wordt het vaak bij toeval vastgesteld.

In ernstige gevallen kunnen de belangrijkste symptomen van nefropathie of nierfalen aanwezig zijn, met een aanzienlijke stijging van de bloeddruk en een volledige afwezigheid van diurese..

Met wie te contacteren en hoe is de diagnose

Als de ziekte wordt vastgesteld bij een nog niet zo lang geleden geboren kind, is het de moeite waard om contact op te nemen met een neonatoloog. In andere gevallen wordt de ziekte behandeld door een nefroloog en uroloog. In aanwezigheid van andere pathologieën worden extra specialisten uitgenodigd.

Als onderdeel van de diagnose worden de volgende procedures uitgevoerd:

  • Echografie van de nieren met urineleiders;
  • urografie;
  • CT of MRI;
  • analyse van bloed en urine voor biochemie.

Het is voldoende om een ​​echo te maken om de aanwezigheid van een anomalie vast te stellen, idealiter als het echografisch onderzoek wordt uitgevoerd in combinatie met Doppler-echografie.

Therapieën

Behandeling van nier-agenese heeft verschillende richtingen en wordt vaak uitgevoerd met het doel iemands leven te redden. Het impliceert zowel het nemen van medicijnen als chirurgische ingrepen (in bepaalde gevallen) voor transplantatie.

Traditionele manieren

Conservatieve geneeskunde biedt patiënten:

  • volg een strikt dieet;
  • stop met het drinken van alcohol en cafeïne;
  • verminder de belasting van het orgel.

Je zult zoute, gefrituurde, vette, eiwitrijke voedingsmiddelen moeten opgeven, een drinkregime in acht moeten nemen en het werk van het orgel moeten versterken met behulp van de volgende medicijnen:

  1. Diuretica - een groep geneesmiddelen die een diuretisch effect hebben, ze worden alleen voorgeschreven met een afname van de urineproductie, verminderde urine-uitstroom.
  2. Kruidengeneesmiddelen die de nierfunctie verbeteren - een aantal geneesmiddelen die de filtratiefunctie stimuleren, de werking van het orgaan aanzienlijk verbeteren en de toestand van de patiënt compenseren. Deze medicijnen omvatten Canephron.

Afhankelijk van de toestand van de persoon, worden ook medicijnen voorgeschreven die de bloeddruk verlagen, als een dergelijke aanpassing nodig is.

etnowetenschap

Dit is het gebruik van afkooksels van kruiden en planten die de functie van het urinestelsel verbeteren. U kunt alle kruiden gebruiken die een diuretisch effect op het lichaam hebben:

  • berkenbladeren;
  • jeneverbes;
  • duizendknoop;
  • brandnetel;
  • rode bosbes;
  • rozenbottel.

Van de bovenstaande componenten kunt u een medicinale verzameling bereiden, ze in gelijke verhoudingen verplaatsen (elk 5 g), kokend water (1 liter) gieten, 2 uur in een thermoskan of 20 minuten in een waterbad laten staan. Zeef vervolgens, koel af en neem 3 keer per dag 300 ml.

Hulp voor zwangere vrouwen

Als een vrouw tijdens de zwangerschap de diagnose aplasie heeft gekregen, is de kans groot dat tijdens het baren van een kind oedeem optreedt en een dergelijke complicatie als gestosis.

Dit kan worden voorkomen met behulp van corrigerende medicamenteuze therapie, de volgende medicijnen worden geadviseerd om te nemen:

Correcte voeding, naleving van het drinkregime zal de behandeling helpen ondersteunen.

Complicaties en gevolgen

Een afwijking in de ontwikkeling leidt tot verschillende complicaties, het is de moeite waard om te beginnen met het feit dat een gezonde nier hyperplasie kan ondergaan. Tegen de achtergrond van pathologie neemt het risico op het ontwikkelen van infectie- en ontstekingsziekten vaak toe: pyelonefritis, glomerulonefritis, enz..

En ook aplasie kan leiden tot:

  • nierfalen;
  • nefropathie;
  • nierfalen.

Volledig nierfalen leidt tot de dood, de situatie is gecompliceerd als een gezond orgaan pathologische veranderingen ondergaat. Het risico op arbeidsongeschiktheid neemt toe.

Preventieve maatregelen

Het kan in verschillende fasen worden verdeeld, voornamelijk voor zwangere vrouwen, het wordt aanbevolen om contact met geïnfecteerde mensen te vermijden, om het immuunsysteem te versterken.

Maar als aplasie al is gediagnosticeerd, is het noodzakelijk om de toestand van het lichaam te controleren, regelmatig bloed en urine te doneren voor analyse.

Aangeboren nierpathologieën zijn moeilijk te compenseren, omdat kinderen al worden geboren met een afwijking in het urinestelsel. Aplasie kan worden vermeden, maar als dit niet is gebeurd, moet het kind worden geregistreerd bij een nefroloog.



Volgende Artikel
Criteria om onderscheid te maken tussen pijn in de nieren en rug